亚急性红斑狼疮的2种特殊类型

2016-11-15 来源:查病网

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亚急性红斑狼疮是介于盘状红斑狼疮与系统性红斑狼疮的中间型红斑狼疮，以女性多见，占所有红斑狼疮的10%～15%，它在临床上也有2种特殊类型。

1新生儿红斑狼疮：新生儿性红斑狼疮是由母亲体内的Ro/SSA抗体经胎盘转移给婴儿，使其发生皮肤损害或心脏传导阻滞，发生于出生后前几周的新生儿，皮损为SCLE样的环状鳞屑性红斑，主要见于头部、颈部、眼眶周围等曝光部位，非曝光部位也可受累。

完全性或不完全性先天性心脏房室传导阻滞(CHB)是其常见临床症状，通常是Ⅲ度，并是终身性的，可伴有或不伴有皮肤损害。患者的皮损通常在六个月内自动消失，消退后不留瘢痕，少数可发展成活动性系统性红斑狼疮。同时有皮损和CHB者预后较差。Ro/SSA抗体为新生儿红斑狼疮的血清学标志。

2补体缺陷综合征：许多补体成分的缺陷可伴有红斑狼疮样的表现，特别是C2和C4 的缺陷。这一型患者的共同特点为环状的亚急性红斑狼疮样皮损、光敏感和Ro/SSA抗体的阳性。诊断亚急性红斑狼疮较为特异性的抗体是抗Ro抗体和抗La抗体，这两种抗体测定的高阳性率为亚急性红斑狼疮的免疫学特征。