红斑狼疮可并发嗜血细胞综合症

2016-11-16 来源:查病网

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临床上，有部分红斑狼疮患者可并发嗜血细胞综合症。

噬血细胞综合症是一组以在骨髓或其它淋巴组织/器官中出现异常增多的组织细胞，且伴有活跃的吞噬自身血细胞行为为特征的病症。发热、肝脾和淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功异常及凝血障碍等，都为嗜血细胞综合症的临床表现。此外，如行骨髓涂片检查，可提示组织细胞异常增生，吞噬自身细胞。

红斑狼疮合并嗜血细胞综合症时，患者可出现如下一些临床特征：低发的肝脾肿大，高发的心脏受累(如心包炎、心肌炎)，低水平CRP(平均15mg/L)，抗核抗体、抗dsDNA抗体阳性等。结合患者的病史、临床表现及实验室检查结果可进行明确诊断。

红斑狼疮合并嗜血细胞综合症的治疗关键在于早期诊断和及时针对病因治疗。对于对狼疮急性活动期并发嗜血细胞综合症的患者，一般使用皮质类固醇进行治疗;对免疫抑制剂治疗下无狼疮活动、与感染相关的嗜血细胞综合症的患者，则应该加强抗感染，免疫抑制剂减量。