家族性良性天疱疮如何医治

慢性家族性良性天疱疮(简称慢家良)，是一种不规则常染色体显性遗传皮肤病，约70％患者家族内有同样的疾病。由于患者皮肤表层的先天性缺陷，表皮细胞之间不能像正常人的皮肤牢固地粘连在一起，而是比较疏松，一遇到某些外界因素的刺激，表皮细胞之间互相分离，表皮层就形成裂隙、绒毛和大疱。那么，是什么原因使皮肤细胞不能连接在一起呢？一种说法是皮肤细胞在生长发育中发生障碍，另一种解释是细胞之间缺乏某些物质。总之，这是一个尚未破解的难题。发病的诱因多是出汗、摩擦和感染。

　　治疗的药物有：口服四环素，每天4次，每次0.25克，好转后每天用同样剂量维持。也可用氨苯砜，每天2次，每次50毫克。也可以使用雷公藤片，每天3次，每次2片。或口服皮质类固醇激素，但要慎重，不要长期服用。局部可以外用抗生素和激素类制剂。平时要保持局部的干燥、通气和干净。本病尚没有彻底根治的方法，但基本不影响工作、生活和寿命。可去当地的专科医院就诊。

　　中国医学科学院皮肤病医院主任医师韩国柱

　　甲状腺机能减退需要终身服药吗

　　我是一位甲状腺机能减退患者。医生说要终身服优甲乐片。但我服后出现皮疹，不知如何是好。请问，甲状腺机能减退需要终身服药吗？

　　新疆刘校芬

　　刘校芬读者：

　　您这次来信仅提到“自己是甲减患者，发病时全身浮肿，行走困难，经过住院治疗，医生讲要终身服优甲乐片……，现在又出现皮疹，痒的夜间难入睡”等。所述病史病情及用药过程不详细，并且未告知有关检查结果，如年龄、病程、甲状腺大小、质地情况，病前有否手术史或其他疾病用药情况，实验室检查甲状腺激素水平，以及甲状腺自身抗体(ata、atg)，有无检查甲状腺组织细胞学或病理变化等。这些检查结果有助于对您甲减病因和病情程度的分析判定，以利确定治疗方案和原则。如果您治疗前t3、t4低，tsh明显高，应考虑原发性甲减，多数患者需要长期服用甲状腺激素替代补充治疗，并根据服药后身体情况及t3、t4、tsh复查结果调整剂量。

　　至于出现皮疹、痒等问题要结合具体情况分析，是药物过敏呢？还是其他原因所致呢？希望并建议您到当地医院内分泌专科复诊，必要时更换甲状腺素制剂并采用抗过敏药物止痒，也可到皮肤病科门诊就医，查找皮疹发痒原因，酌情治疗。

　　安徽医科大学第一附属医院内分泌科主任医师、教授杨明功

　　上颌窦炎须手术治疗吗

　　我常年鼻塞。今年到医院做ct扫描，诊断为上颌窦炎，医生说要开刀，但也有的医生说不用手术。请问，患上颌窦炎真的要手术吗？

　　浙江罗永伟

　　罗永伟读者：

　　您好，根据您所描述的症状及ct检查结果，您患的是慢性上颌窦炎。您的上颌窦炎有可能是由过敏性鼻炎引起。

　　慢性上颌窦炎的治疗初始可用药物移位疗法，一边嘱病人叫“开，开”，使软腭封闭鼻咽部，一边用吸引器吸病变鼻腔，将脓液吸出来，同时滴1％呋麻液和1％链霉素，使药物移至上颌窦内。如此法无效，可用上颌窦穿刺冲洗，冲洗后注入抗生素，一般冲洗3～4次，每次隔1周左右。如还是无效，只好手术治疗。目前多采用鼻内窥镜手术，切除左侧钩突，扩大左上颌窦开口。术后注意反复冲洗左上颌窦换药，直至脓液消失。一般要每周1次，持续2～6个月。

　　因为您的病因可能是过敏性鼻炎，所以在治疗上颌窦炎的同时也需治疗过敏性鼻炎。可采用脱离过敏源、药物治疗等措施。较有效的药物是雷诺考特或伯克纳鼻腔喷雾，每天2次，每次每鼻孔喷2下。