副肿瘤天疱疮发病机理

北京大学第一医院皮肤科以朱学骏教授为首的课题组经过多年研究，最近在副肿瘤性天疱疮发病机理研究中取得重大突破，在世界上首先提出并证明了这种自身免疫性疾病的发病，是由于肿瘤中病理性ｂ细胞克隆产生了针对皮肤黏膜细胞间连接蛋白的自身抗体所引起的。这一理论为今后自身免疫性疾病发病机理研究开创了新方向。有关学术论文近日发表在世界权威医学学术期刊《柳叶刀》杂志上，这是我国皮肤科学界迄今为止在国际上发表的影响因子最高的学术论文，这项具有国际先进水平的原创性成果具有重要的理论价值和实际意义。

副肿瘤性天疱疮是１９９０年才正式命名的一种自身免疫性大疱性疾病，以潜在的肿瘤和皮肤黏膜严重溃烂为特点，伴有呼吸系统等多系统损害，国外确诊后病人大多在数年内死亡。朱学骏教授及课题组人员１９９９年在国内发现了首例副肿瘤性天疱疮病人后，连续确诊了来自全国各地共１２例患者。在深入细致的临床观察基础上，发现肿瘤中病理性ｂ细胞克隆的存在和皮肤黏膜自身免疫现象有着直接关系，据此提出了该病的发病可能与肿瘤细胞所产生的抗体相关。研究人员在卜定方教授及朱学骏教授的指导下，完成了大量具有创造性的工作，终于得到肿瘤细胞能够产生抗体的直接证据，证实了这种理论，从而明确了该病的发病机理。这一发现加深了学术界对这一严重的自身免疫性皮肤病的认识，为提高诊断与治疗水平、降低死亡率提供了可能性。