家族性良性天疱疮有哪些表现及如何诊断？

　　常在青春期发生，好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂或结成厚痂。损害可圆形，椭圆形或多环形，有的类似湿疹，但周缘往往有松弛性水疱为本病的特征。在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性、有时有恶臭味的损害。水疱尼氏征阳性(图1)。

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　　不典型的损害有斑丘疹，角化性丘疹，乳头瘤样增殖病变，掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或瘙痒症状。

　　1.根据临床上水疱糜烂，渗出，结痂性损害发生于皮肤皱褶部位，有家族史，结合组织病理学诊断较易做出。

　　2.中医辨证分型

　　(1)湿热熏蒸型：

　　主证：皮疹以红斑、水疱及糜烂为主，夏季加重，秋冬皮疹明显减轻或消退;伴口渴不欲饮，腰腹痞满;舌质红、苔白或黄，脉弦滑。

　　辨证：湿热熏蒸，发于肌肤。

　　(2)脾肾阳虚型：

　　主证：病程迁延，红斑、水疱不明显，以湿润增殖病变为主;伴畏寒肢冷，腹胀便溏;舌质淡、苔白，脉沉缓。

　　辨证：脾肾阳虚，蕴湿不化。