抗桥粒自身抗体在天疱疮中的检测意义

　　抗桥粒自身抗体主要用于瘢痕性类天疱疮,天疱疮,大疱性类天疱疮等的辅助诊断。

　　

　　抗桥粒自身抗体是天疱疮的特异性标志抗体，常结合临床、组织学和免疫病理来确诊天疱疮。其靶抗原有3种：Dsg1，为叶状天疱疮抗体的主要靶抗原；Dsg2，存在于各种上皮细胞中；Dsg3，为寻常天疱疮抗体的主要靶抗原。抗桥粒自身抗体常用间接免疫荧光法检测：染色模式为特征性网状着染。

　　间接免疫荧光法实验原理：将荧光素标记在相应的抗体上，直接与相应抗原反应。

　　第一步，用未知未标记的抗体加到已知抗原标本上，在湿盒中37℃保温30min，使抗原抗体充分结合，然后洗涤，除去未结合的抗体。

　　第二步，加上荧光标记的抗球蛋白抗体或抗IgG、IgM抗体。如果第一步发生了抗原抗体反应，标记的抗球蛋白抗体就会和已结合抗原的抗体进一步结合，从而可鉴定未知抗体。

　　

　　IIF法：阴性。

　　

　　阳性：天疱疮。

　　PV患者血清中可以检测到直接抗表皮细胞间隙的自身抗体。在活体皮损表皮处可检测这些自身抗体，利用间接免疫荧光技术可证实PV患者血清中也存在循环自身抗体。PV自身抗体的IIF染色模式与PF患者的一致，均为特征性网状着染。利用直接免疫荧光技术在全部的活动期PV患者皮损周围皮肤活检标本中，可以检测到IgG和C3沉积于表皮角朊细胞表面。若活检标本取材于皮损皮肤时，上述检查结果可能为阴性。

　　IIF检测对天疱疮具有高度特异性，假阳性很少。但据研究在烧伤、青霉素过敏、毒性表面坏死性松解症、系统性红斑狼疮、重症肌无力、大疱性类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、扁平苔藓患者中，也可出现抗桥粒自身抗体类似的荧光模式，要注意鉴别。

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