瘢痕性类天疱疮

什么是瘢痕性类天疱疮　　瘢痕性类天疱疮为一自身免疫疾病，由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。结膜慢性，双侧性，进行性瘢痕形成和皱缩伴角膜混浊。

　　瘢痕性类天疱疮的病因　　瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱性疾病，由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患，可能属大疱性类天疱疮的变形。

　　瘢痕性类天疱疮的临床表现　　通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球粘连，倒睫，干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，结膜皱缩和角化，甚或失明。累及口腔粘膜时，常有溃疡和瘢痕形成，但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。

　　瘢痕性类天疱疮应该做哪些检查　　1、实验室检查：直接免疫荧光检查为表皮基底膜带有IpG和补体G3，呈线状沉积。　　2、组织病理检查：为表皮下水疤，表皮内无棘刺松懈现象，真皮内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润，后期真皮浅层纤维化明显。　　瘢痕性类天疱疮应该如何治疗　　泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使病人舒适和减少眼感染的危险对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法可用氨苯砜或环磷酰胺这种治疗需监视造血系统肾脏和其他器官的功能并应在使用这些药物有经验的专家合作下进行

　　瘢痕性类天疱疮容易与哪些疾病混淆　　1、大疱性扁平苔藓：有典型的扁平苔藓皮损，在正常皮肤上或红斑基础上可发生水疱、大疱，口腔粘膜易受损，常伴有指甲缺失和服痕性脱发。组织病理学检查为表皮下水疱，伴有基底细胞严重液化变性，无抗基底膜带区抗原自身抗体。　　2、天疱疮。　　3、大疱性类天疱疮。

　　其它　　瘢痕性类天疱疮较多见，又称为良性粘膜类天疱疮。以水疱为主要表现，水疱溃破形成溃疡面。好发于口腔、结合膜。严重的眼疾可影响，甚至丧失视力。好发于女性，中年及中年以上的人较多见，死亡者少，病程缓慢，有报道称其与恶性肿瘤有关，如直肠癌、子宫癌等。治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用皮质激素。

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