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2016-10-22 来源:查病网
大疱性类天疱疮是一种好发于中老年人的自身免疫性表皮下大疱病。天疱疮的主要特征是疱壁厚、紧张不易破的大疱，组织病理为表皮下大疱，免疫病理显示基底膜带ＩｇＧ和／或Ｃ３沉积，血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体。
大疱性类天疱疮多累及５０岁以上的中老年人。好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟。约１０％～３５％患者累及口腔黏膜，出现水疱或糜烂。天疱疮的典型皮损为外观正常皮肤或红斑基础上发生的呈半球状的紧张性水疱或大疱，直径１～２ｃｍ，内含浆液，少数可呈血性，尼氏征阴性，疱壁较厚不易破，破溃后糜烂面常覆以痂皮或血痂，可有不同程度瘙痒；少数患者开始表现为非特异性皮损。天疱疮的进展比较缓慢，如不予治疗，数月至数年后可自发性消退或加重，但预后好于天疱疮；死亡原因多为机体消耗性衰竭和长期、大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染、多脏器功能衰竭等并发症。
早诊断，早治疗是大疱性类天疱疮的治疗原则。治疗越及时，天疱疮的皮损控制越快，预后越好。
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