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2016-10-22 来源:查病网
通常开始时似慢性结膜炎 进展为睑球粘连 倒睫 干燥性角膜炎 角膜新生血管形成和混浊及角化 结膜皱缩和角化 甚或失明 累及口腔粘膜时 常有溃疡和瘢痕形成 但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的 本病好发于老年人 平均发病年龄58～65岁 女性患者是男性的两倍 主要侵犯眼和口腔粘膜 鼻腔 咽喉 食道 尿道口 阴道 肛门粘膜也可波及 75%患者最终有眼损害 病初侵犯一侧 2年后波及另一侧 开始时常呈急性卡他性炎症 有粘液脓性分泌物 结膜上有多数水疱 疱壁较薄 破溃后糜烂面被覆灰白色膜状物 脱落后形成瘢痕 反复发作后 导致结膜萎缩 引起泪液减少 结膜干燥 睑球结膜粘连 睑板皱缩引起内翻倒腱 导致角膜浑浊 溃疡 穿孔 最后虹膜脱出 眼球萎缩 终至失明 如损害仅发生于眼部 则称眼瘢痕性类天疱疮 85%患者有口腔损害 最常见的表现是脱屑性齿龈炎 齿龈弥漫性红斑 糜烂 上腭及颊粘膜可以有水疱 大疱 糜烂面愈合可形成瘢痕 引起颊粘膜及悬雍垂 咽腭弓 牙槽突起处粘膜粘连 一般不侵犯唇红缘 其它粘膜被侵犯后 可引起食道狭窄 包皮龟头粘连 阴道口狭窄 1/3～1/2病人有皮肤损害 有两型皮损：①皮损泛发者类似大疱性类天疱疮 好发于四肢及腹股沟等处 经过短暂 愈后可留下或不留下瘢痕 ②BrunstingPerry型 皮损好发于头颈部及粘膜附近的皮肤 红斑上反复起水疱 形成萎缩性瘢痕 色素沉着 头皮受累可引起永久性脱发 一般不侵犯粘膜 IgG和C3在表皮基底膜带呈线状沉积 少数病人有循环抗表皮基底膜带抗体IgG和IgA 其滴度高低与皮损广泛程度有关 病程慢性 活动与缓解交替发作 1/4患者可失明 偶有食管完全闭塞和口腔溃疡癌变报告(实习编辑：HF)
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