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2016-10-22 来源:查病网
大泡性类天疱疮是一种好发于老年人的慢性，瘙痒性大泡性皮肤病。
由于大泡性类天疱疮患者血清和皮肤组织中存在抗基底膜带的抗体，因此认为大泡性类天疱疮是一种自身免疫性疾病。
症状，体征和诊断
典型的临床表现为在正常皮肤或红斑基础上出现张力性水泡，有时皮疹呈环形，暗红水肿性斑块基础上伴有或不伴有水泡。偶尔也可见到口腔粘膜损害，但其程度较轻，愈合快。瘙痒症状较常见，但通常不伴有其他症状。
大泡性类天疱疮必须与天疱疮，线性IgA大疱病，多形红斑，药疹，良性粘膜类天疱疮，疱疹样皮炎和获得性大泡性表皮松解症相鉴别。同其他许多大泡病一样，大泡性类天疱疮在病理上表现为表皮下水泡。间接免疫荧光检查可发现血清中存在抗基底膜带的IgG抗体，据此可确定大泡性类天疱疮的诊断。直接免疫荧光检查显示皮损周围皮肤有IgG和/或补体沉积于基底膜带。
每日早晨口服强的松40～60mg常能见效。治疗数周后，可逐步减少到维持量。在老年患者偶尔出现新皮损，不应增加强的松剂量，因为这样弊大于利。大泡性类天疱疮对四环素和烟酰胺联合治疗有时亦能见效。其他治疗方法包括外用和皮损内注射糖皮质激素，口服氨苯砜，磺胺嘧啶，红霉素和四环素，抗生素的使用主要是利用其抗炎作用而非抗菌作用。大多数患者不需要硫唑嘌呤，环磷酰胺，环孢菌素或血浆置换疗法。正如天疱疮的治疗，有时也推荐使用非激素类药物。这类药物中使用最广泛且最有效的是硫唑嘌呤和环磷酰胺，一般使用4～6周才开始见效。
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