口腔病理

3口腔粘膜病①基本病理变化②白斑、红斑④慢性盘状红斑狼疮⑤口腔粘膜下纤维化

⑥粘膜良性淋巴组织增生病

⑧复发性阿弗他溃疡

天疱疮天疱疮是一种少见而严重的皮肤粘膜疱性疾病。一般分为四型，即寻常性、增殖性、落叶性及红斑性天疱疮。发生在口腔中的主要为寻常性天疱疮。在疾病的发展过程中约有90％的患者累及口腔粘膜。多数患者在口腔粘膜部位首先发病，然后才波及皮肤发生松弛性大疱，此起彼伏，病情严重，预后极差。病因：

本病为自身免疫性疾患，上皮细胞间的桥粒蛋白为本病的抗原。机体对自身上皮棘细胞间物质产生抗体。大约40％以上的患者在病变活动期都可检测出自身循环抗体，主要为抗上皮细胞间桥粒蛋白抗体，其抗体滴度多随病情的进展和恶化而增高。临床表现：

1.天疱疮可发生于多个部位，以软腭、颊及龈粘膜最为多见。中年女性稍多见。

2.疱壁很薄易破裂形成糜烂面，如发生在唇红部病变，疱破裂后形成结痂。糜烂的粘膜面远比疱的面积为大。

3.采用探针沿疱底向周围外观上似健康的粘膜上皮轻微挑拨，出现剥离即为周缘扩展现象，是天疱疮的主要临床特征。

4.从表面看似乎为正常的皮肤或粘膜，如加压刺激或摩擦后易形成疱或脱皮，这种特点称为Nikolsky征阳性。

5.口腔粘膜由于糜烂或继发感染，通常疼痛明显。由于疱液破裂后大量体液蛋白丢失，致使全身衰竭，死亡率较高。病理：

本病的病理特征为棘层松解和上皮内疱形成。由于疱壁薄且脆弱易破，以及有周缘扩展现象，很难切取到完整的疱，但镜下仍然见到松解的棘细胞，这种上皮细胞没有细胞间桥，细胞肿胀呈圆形，核染色深，常有胞浆晕环绕着核周围，这种游离为单个或数个成团的细胞，称之为天疱疮细胞。如疱顶破裂脱落，依然可见到上皮的基底细胞附着于结缔组织的上方，往往在疱底可见不规则的乳头向上突起呈绒毛状，这些乳头表面均排列着单层的基底细胞。如将早期新鲜的大疱剪去疱顶，刮取疱底组织进行涂片，用姬姆萨或苏木精伊红染色，可观察到上述的天疱疮细胞。在上皮下粘膜固有层可见中等程度的炎症细胞浸润，主要为淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞。

采用直接免疫荧光技术染色，可见病变部位及其相邻部位的上皮棘细胞层呈翠绿色的网状荧光图型，主要为IgG或IgA以及IgM免疫球蛋白在棘细胞间的沉积。松解的棘细胞膜周围亦可见翠绿色的荧光环。涂片法检查加直接免疫荧光染色，同样可以观察到松解棘细胞周围的翠绿色荧光，此法对于临床难以取活检的患者，仍为一种特异性检测手段。鉴别诊断：

良性粘膜类天疱疮又称为疤痕性类天疱疮。与天疱疮的主要区别是：

1.除发生于口腔粘膜外，还可发生在眼、尿道、外阴及肛门等处，部分病例在皮肤上可出现少量皮疹。眼病可形成瘢痕。口腔粘膜病损治愈后很少形成瘢痕。

2.本病为自身免疫性疾患。机体产生抗上皮基底膜半桥粒的抗体，致使上皮的基底层下疱形成。病程可较长，但不危及生命，可反复发作达数年或数十年。

3.好发于50岁以上，最易发生于牙龈，此外腭、颊、舌等部位粘膜也可受累。发生于牙龈时其表现为发红、水肿，类似于剥脱性龈炎。也可形成疱性病损，一般疱壁较厚，无周缘扩展现象，破溃后形成的溃疡面不扩大。类天疱疮一般不侵犯口唇。

4.镜下病变形成上皮基底层下疱，病损部位的上皮全层剥脱，结缔组织表面光滑，胶原纤维水肿，其中有大量淋巴细胞浸润。晚期粘膜固有层纤维结缔组织增生。上皮层内无棘层松解，可与寻常性天疱疮进行区别。

5.免疫病理：直接免疫荧光技术检查，可见病损组织的上皮基底膜区域有免疫球蛋白及补体沉积，呈翠绿色的荧光带，为抗基底膜抗体阳性，是本病的特异性诊断标志。

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