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2016-10-22 来源:查病网
【病因】 血管瘤是胚胎期血管网增生所形成的。解释血管瘤增生有关学说主要有二种：①雌激素水平增高，瘤体中有增高的特异性雌激素受体。②肥大细胞学说：G10waki提出肥大细胞可以直接刺激内皮细胞增生，而确在血管瘤患儿瘤体组织中肥大细胞有增多表现。 血管瘤是儿童实体肿瘤中少有几个可以存在自然消退的肿瘤，小儿血管瘤组织结构消退现象与年龄成正比，消退期血管瘤的组织学特点：纤维变性、脂肪浸润、血管腔闭塞和肥大细胞减少。70％一80％的草荣状毛细血管瘤，5％一50％的毛细血管海绵状混合瘤在生后l一3年内自行消退。血管畸形和某些类型血管瘤如橙红 色斑终身不消退。 关键是在不能消退的血管瘤具有增生现象，故针对此热点，较集中是对血管瘤增殖期生化测定，如尿基础纤维母细胞生长因子含量(basic fibroblast growth factor)和血管基因因子(an8iogenic factor)测定。浙江省人民医院血管外科蒋劲松
【临床表现与分类】 我国传统的血管瘤分类如下
毛细血管瘤：
新生儿斑痣（表皮毛细血管瘤）
皮内毛细血管瘤：橙红色斑（鲜肉色斑）
葡萄酒色斑
蜘蛛痣
草莓状毛细血管瘤
老年性血管瘤
硬化性血管瘤
肉芽性血管瘤
海绵状血管瘤
蔓状血管瘤
血管瘤性综合征 ：
Kassabach-Merritt 综合征
Maffucci 综合征
Blue rubber bleb nevus综合征
Sturge-Weber综合征
Klippel-Trenaunay-Weber 综合征
Glroham综合征
【诊断】红斑病、草莓状毛细血管瘤均可从临床表现诊断确立。皮下海绵状血管瘤和症状不典型的蔓状血管瘤，可作细针穿刺，吸出血液即可确诊，必要时也可作血管造影，以明确小动脉静脉瘘的部位。
【治疗】儿童草莓状血管瘤应尽可能让其自愈，海绵状血管瘤的消退时间较长，如腮腺海绵状血管瘤需5―10年，但宁可等待，手术易造成面神经损伤。 1．冷冻疗法(CO z干冰或液氮) 适用于治疗小的毛细血管瘤，但在临床实践中发现，常可导致皮肤留下痴痕。 2．激光照射 掺钦钻石榴激光(Nd―YAG)对组织穿透能力较强，对蓝、紫、红等颜色的组织有更多的吸收能力，故对血管瘤的治疗有较好的疗效，其中以小的，＜3cm的或表毛细血管瘤，效果更好，亦可发生照射区留下瘢痕。 3．放射线疗法 x线、镭、放射性核素曾作为一种较主要治疗手段曾在我国许多医疗单位开展，但此疗法效果不肯定，且有较大的危害性，多年后发生皮肤变形，甚至皮肤癌，应予根弃。 4．肢体包扎压迫疗法 适用于肢体静脉畸形。 5．硬化剂注射 注射硬化剂于瘤体内，使其发生纤维化直至消失，现用硬化剂有鱼肝油酸钠、尿素及平阳霉素等。 6．激素疗法 特 别适用于面部生长迅速的海绵状血管瘤，巨大的海绵状血管瘤和Kasabach―Merritt综合征等。激素疗法具体可分为二种，一种是血管瘤体局部注射地塞米松5一10mg，加入1％普鲁卡因2-4m1和纯乙醇0.1一0.55m1，分点分区注入瘤体内，一般每周1次，5次为1疗程。大多数瘤体发生机 化、缩小，甚可完全消失。另一种是由zarem与Ed8eton(1967)首次提出使用口服大剂量皮质激素，已被公认为血管瘤迅速增长期的首选方法。先 为冲击阶段，即每隔N口服泼尼松40mg(6―7k8体重小儿)，连续7次，然后每2d 20mg，共用2周或7次；继之每2d l0mg，共2周或7次；每2d 5mg，共2周或7次，再后为维持阶段，每2d口服泼尼松25mg，整个疗程为60一90d。约有30％的血管瘤，当剂量减少到每2dlomg或5mg 时，又可出现血管瘤增大的现象，这时应增加剂量到l 5―20mg，每2d1次，共2周，以后再进入到维持阶段的剂量。整个疗程3个月。长期服用激素患儿会出现一些并发症，如同器官移植术、白血病、肾病长期服用一样，临床医师业应考虑到此点。 7．栓塞介入疗法 对进行性生长的血管瘤，如有较明确的血管供养支可通过介入疗法注入粘堵剂闭塞血管，在临床上起到相当的疗效，如肝脏巨大血管瘤。 8．干扰素治疗 这是近期一项治疗进行性增长血管瘤的新方法。 1989 年White首先用干扰素(interfer―on，A1)治疗肺部血管瘤病变获取成功，相继之后也有类似报道。进行性血管瘤病损尤其是Kasabach ―Merritt综合征危害性甚大，死亡率往往＞40％。采用单一的激素疗法给之奏效。当加入AI治疗后明显提高了疗效。Friesel(1987)认为 AI的体外实验作用机制在于拮抗内皮细胞、平滑肌细胞与纤维母细胞作用，也可抑制血管生长因子。至于其副作用有发热、嗜酸性细胞减少、厌食、腹泻与反复感染。
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