皮肤血管瘤和脉管畸形的分类和治疗进展

　　 综述目的
皮肤血管瘤和脉管畸形是婴幼儿常见的疾病。长期以来这类疾病分类标准不统一，治疗方法各异，这导致不能有效评价不同方案的治疗效果。

综述方法
对近期与皮肤血管瘤及血管畸形相关的文献进行检索与回顾，总结皮肤血管瘤和血管畸形的分类、临床表现及治疗。

最近进展
就皮肤血管瘤和脉管畸形的治疗而言，目前国内外尚缺乏统一的诊疗指南。普萘洛尔是近5年来用于治疗重症婴儿血管瘤的新方法，其疗效和安全性已在临床上得到证实。应用普萘洛尔治疗前，需要对患儿进行综合评估，国内常用的治疗剂量为1.5～2 mg?kg-1?d-1，分2次口服，服药期间要长期监测心率、血压、血糖等，在保证疗效的同时，尽量减少不良反应的发生。

总结
对于皮肤血管瘤和脉管畸形患儿，首先应正确诊断，之后选择合适的干预措施。普萘洛尔作为一种新的治疗方法广泛用于治疗重症婴儿血管瘤，其疗效和安全性已得到证实。

1. 引言

皮肤血管瘤和脉管畸形是婴幼儿常见的疾病。传统的分类方法依据形态学分类，将血管瘤和血管畸形统称为“血管瘤”，并分为：鲜红斑痣、草莓状血管瘤、海绵状血管瘤及混合性血管瘤。20世纪80年代以来，Mulliken和Glowacki[1]提出了依据生物学分类方法，将传统意义上的血管瘤划分为血管瘤与脉管畸形两大类。1996年，国际脉管病变研究学会(International Society for the Study of Vascular Anomalies，ISSVA)在采纳了Mulliken和Glowacki分类方法的基础上，进一步扩展并完善了脉管性疾病的分类方法[2]（见表1）。

2. 血管瘤

2.1婴儿血管瘤

婴儿血管瘤是婴儿最常见的良性肿瘤，发病率为4%～5%[3]。婴儿血管瘤通常在婴儿出生时或是出生后不久发生，最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片[4,5]。之后会有一个快速增殖期，通常出现在出生后5.5～7.5周[6]。已有前瞻性队列研究表明，血管瘤的增殖期与其亚型、深度无关。若在出生后3个月内出现增殖期，瘤体大小可达到最终面积的80%[7]。早期增殖期后增殖变缓，若在出生后6～9个月出现增殖期为晚期增殖期，最终可在数年后逐渐消退。

除了经典的增殖模式外，婴儿血管瘤还有少数特殊的增殖模式。这类血管瘤称为微小增殖或不增殖血管瘤，它们的典型表现为，微小的斑疹或粗糙的网状毛细血管扩张，常位于一个明显的血管收缩带内[8]，增殖面积小于其自身面积的25%。深部和节段型血管瘤的生长轨迹与局限型浅表血管瘤也不一样，深部血管瘤快速增殖期的出现通常比浅表血管瘤晚1个月，快速增殖期结束时间也晚1个月[7]。约有3%的血管瘤增殖期会延长至出生9个月之后，这类血管瘤大部分为深部血管瘤、混合型血管瘤或节段型血管瘤[7,9]。对于高危婴儿血管瘤，应尽早治疗，最好在出生后4周或更早开始治疗，如果能早期治疗，则可以达到一个最佳的治疗效果。

不同婴儿血管瘤的治疗方法亦不同，需要结合病史、临床表现、影像学检查等判断是否为高危血管瘤，从而决定治疗方案。根据Frieden IJ建议[10]，可以将血管瘤分为3个风险等级（见表2）。

2.2先天性血管瘤

先天性血管瘤多在出生时即有，或生后不久发生，分为快速消退型先天性血管瘤和不消退型先天性血管瘤两种亚型。快速消退型先天性血管瘤比婴儿血管瘤消退更快[11]。临床表现为血管瘤周围环绕苍白色的边缘，这可能与其迅速消退有关；部分消退后中心可出现凹陷或瘢痕。这些完全先天形成的皮损被公认是典型婴儿血管瘤的临床变异型。但最近有研究显示，这些先天性、非进展性血管瘤的组织结构和免疫表型与典型的婴儿血管瘤不同[12]，尽管发病因素尚不清楚，但这些血管瘤与胎盘无关。发病率与血管畸形类似，无性别倾向性。