吴**血管瘤卡梅综合征（KM综合征）

　　 患者提问：疾病:左腿上有血管留，大概是卡梅综合症

病情描述:刚出生时血小板还可以，现在已经2个月了血小板是正常的10/1很低

希望提供的帮助:请医生给我一些治疗上的建议,

所就诊医院科室:哈尔滨一大二院，北京儿童医院， 儿科

　　 北京大学第一医院介入血管外科尹杰

　　 北京大学第一医院介入血管外科尹杰回复：

　　 卡－梅综合征(Kasabach－Merritt syndrome)常在新生儿期发病，表现为大腿皮肤红褐色斑疹，伴皮下血管瘤样软组织包块，往往累及整个下肢，并向阴囊、腹部及胸部蔓延；患儿同时合并消耗性血小板减少症。病变血管内血小板聚集和激活，引起血管内凝血，循环系统内血小板减少，同时消耗大量凝血因子。卡－梅综合征目前尚无统一的治疗标准和良好的根治方法，主要行对症治疗。患儿需定期复查血常规及凝血机制，如出现血小板及凝血因子减少引起出血倾向，应补充血小板、新鲜冰冻血浆及冷沉淀等。另外有手术指征时亦可行外科手术治疗。

　　 1 手术治疗

　　 包括手术去除病灶和介入腔内治疗。手术切除肿块主要选择病变早期(病程最好在3个月内)体积小且解剖清楚、不邻近重要脏器的肿块。对于病程长、病变范围大的病灶，采用去容积疗法，即对不能完全切除的病例，切除部分血管瘤，可以减少失血，改善凝血参数。此法术后要严密观察伤口出血情况，谨防并发症出现。腔内治疗主要是用硬化剂(如无水乙醇)和微弹簧圈等栓塞肿块滋养动脉而使病变退缩，可反复使用多次。

　　 2 药物治疗

　　 治疗卡－梅氏综合征的药物有多种，多用于病变广泛、病程长或病变与重要脏器相毗邻等不适合手术治疗的病例。多种药物联用，治疗效果好于任何一种药物单独使用。常用药物有：①皮质类固醇，大剂量口服泼尼松可使血小板恢复正常，②干扰素α-2a。有一些成功治疗的报道。③长春新碱、环磷酰胺和放线菌素D。三者均为化疗药物，常用于对皮质类固醇耐药的病例。三者联用，对肿块退缩和凝血参数恢复效果明显。

　　 3 加压治疗

　　 病变部位在肢体者，可用气压袖带或弹力袜、绷带等加压包扎，迫使瘤体退缩，通常作为辅助治疗。

　　 祝早日康复！

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