如何正确评估血管瘤？

血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤，人群发病率约为4～5%。血管瘤是小儿外科、内科、皮肤科、肿瘤科、整形外科等多学科共同关注的课题，卫生部已将其列入26种重大出生缺陷监控疾病之一。首都儿科研究所普外科马丽霜

一、血管瘤的分类

传统分类方法依据形态学将血管瘤分为鲜红斑痣、草莓状血管瘤、海绵状血管瘤及混合性血管瘤。1996年国际脉管病变研究学会(International Society for the Study of Vascular Anomalies，ISSVA)完善了脉管性疾病的分类，把脉管性疾病分为血管瘤和血管畸形两大类：血管瘤是以细胞增殖为特点，包括婴儿血管瘤、先天性血管瘤、丛状血管瘤等；血管畸形是血管形态发生中的异常，包括单纯性脉管畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形等。其中婴儿血管瘤（Infantile hemangioma, IH）是脉管性疾病最常见的类型，要和血管畸形鉴别。

IH是脉管性疾病最常见的类型，其具有明确的增生、稳定到消退的自然病程。通常在生后可以出现或不出现，最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。之后会有一个快速增殖期，通常发生在生后5.5～7.5周，在生后3个月内的增殖期，瘤体大小可达到最终面积的80%。早期增殖期后增殖变缓，6～9个月为晚期增殖期，最终在几年后逐渐消退。

IH的诊断主要根据瘤体出现的时间、增殖特点、临床特征可以诊断，部分需要进行影像学检查（主要是超声检查，必要时行增强MRI或CT）来辅助诊断。超声检查是IH的诊断、血流动力学评价、疗效评估重要的非侵入性辅助措施。增强CT/MRI等影像学检查对明确IH范围、评价系统器官受累情况发挥重要作用。同时多发性血管瘤、血管瘤相关综合征的受累器官涉及儿内科、眼科、耳鼻喉科等多个科室，需多学科协同诊治。

二、IH的早期风险评估

尽管IH的发病率较高，但其可以自行消退，大多数不留下明显后遗症，因此大多数IH不需要治疗干预。但仍有部分IH会出现一系列并发症，影响患儿的美观、功能甚至生命。

1.出血、溃疡：容易发生在增殖期、较大的、表面糜烂或外伤后的IH，尤其是易于受创伤的部位和皮肤皱褶部位，如外阴部、耳部、鼻部、唇部、颈部、腋下、肘窝和N窝部位等，部分会继发感染。

2.瘢痕：少数IH即使自行消退，但消退后形成瘢痕，影响美观。

3.视力影响、气道或外耳道阻塞：发生在眼睑的血管瘤，可形成障碍性弱视或散光；声门下血管瘤可形成气道阻塞；有时颈部皮肤血管瘤也可造成类似障碍；新生儿鼻部血管瘤有时也可形成气道阻塞或吮奶障碍；外耳道血管瘤短期内可能影响听力。

4.系统影响：深部巨大血管瘤、非常多发的小血管瘤(少见)或内脏血管瘤，伴有消耗性的血小板减少及凝血障碍。多发性血管瘤发生于多个器官，广泛器官受累有很高的死亡率。　　 　

不同IH需要结合病史、临床表现、影像学检查等来判断是否为高风险的血管瘤，从而决定治疗方案。根据I.J. Frieden建议，可以将IH分为3个风险等级。对于高风险的IH，应尽早治疗，最好在生后4 周或更早的时候开始，如果能早期治疗，则可以达到一个最佳的治疗效果。