婴幼儿眼部血管瘤的治疗

　　 北京儿童医院眼科 白大勇 吴倩 曹文红 综述

　　 于刚审校北京儿童医院眼科白大勇

　　 概述

　　 血管瘤可发生于全身任何部位及任何年龄,大多数发生在头、面、颈部,约占40%,其次为四肢、躯干等部位的皮肤,位置比较表浅,也有不少发生在黏膜、肌肉骨骼组织及内脏[1]。毛细血管瘤及血管内皮瘤主要发生于眼睑和结膜,少量发生于眼眶, 多表现为局限隆起的红色肿物，发病年龄较小。海绵状血管瘤及静脉型血管瘤多发生于眼眶,少量发生于眉弓、眼睑、结膜等处, 发病年龄较大，多表现为紫蓝色或紫红色肿物[2]。

　　 一、婴幼儿期眼部血管瘤

　　 婴儿型血管瘤是被熟知的婴幼儿期的血管瘤，其特征是90%生后2个月早期快速生长，然后持续数年缓慢完全退化，70%在患儿7岁左右完全退化[3、4]。大多数不会对患儿产生影响，但有些可产生并发症。目前婴儿型血管瘤（Infantile hemangiomas ，IHs）一词的被用于各种血管异常，诊疗易产生混淆。各种血管畸形（毛细血管瘤、海绵状血管瘤、淋巴管瘤）经常被误认为IHs。各种血管畸形往往起源于静脉或静脉丛异常，组织学上并不能证实为真正的肿瘤。

　　 Hand和Fried 回顾了关于婴儿型血管瘤的文献，仅有25%-75%的临床诊断与遗传学检查相符合，虽然许多血管异常表现为红色肿物，但不是婴儿型血管瘤，因此在明确诊断时应当充分考虑其生物学特征及免疫组化特点[5]。

　　 1、婴幼儿期血管瘤的分类

　　 婴幼儿期血管瘤包括IHs及各种先天性血管畸形。毛细血管瘤、海绵状血管瘤是常见的婴儿期血管畸形，发病率约3%～8%[6]好发于眼及面部,容易影响面容和视功能。毛细血管瘤,其又分为毛细血管畸形和草莓状血管瘤两类，是血管内皮生长及修复紊乱的结果，不是一种真性肿瘤[7]，发病率在1%～2% [8-10]。因患儿哭闹时肿物增大,似“草霉状”，国内文献仍称为草霉痣[11]。

　　 婴儿型血管瘤（Infantile hemangiomas ，IHs）特指生后快速生长，婴幼儿期缓慢完全退化的血管瘤，是一种真性肿瘤，特指IHs。1982年Mulliken和Glowacki发表了一篇重要的文章，根据血管异常的生物学及组织学特点将血管性疾病分为血管瘤及血管畸形。他们所指血管瘤既婴儿型血管瘤是真正的肿瘤，血管畸形包括毛细血管瘤、动脉畸形、静脉畸形、淋巴管畸形及动静脉瘘―为血管畸形、非肿瘤。但其他学者仍有不同看法。1996年在罗马举行的国际血管瘤研讨会ISSVA根据细胞学特点、血流动力学特点、临床生物学特征制定了血管异常的最终分类，婴儿型血管瘤IHs属于真性肿瘤、血管畸形包括单纯型及复合型等如下表[12]。

　　 2、婴幼儿期血管瘤的来源

　　 先天性的血管畸形是胚胎时期血管发育异常所致，De Takas’认为胚胎期原始血管的发育经历了3个时期：1、内皮细胞期，形成内皮网状结构及内皮湖状结构，2、重塑期，血管内皮湖重新融合交通形成毛细血管网，3、成熟动脉及静脉形成期。内皮期不能正常分化可导致毛细血管瘤及海绵状血管瘤的形成。重塑期异常可导致混合性血管异常或者动静脉瘘[13]。

　　 过去的十年，IHs的研究主要集中于IHs与胎盘微血管有共同的免疫标志，这不同于其他肿瘤。它也可能是PHACE(S)综合征表现的一部分[14]。GLUT1是一种红细胞型糖蛋白载体，表达在血管内皮屏障，North等2000年发现该载体可表达在IHs，IHs任何时期均表达GLUT1，而其他血管性肿瘤及异常表达阴性。North等2001年进一步发现GLUT1表达于胎盘为血管中。并推测IHs可能起源于栓塞的胎盘细胞[15-17]。