桥脑海绵状血管瘤手术指征和入路选择

　　 脑干海绵状血管瘤(Cavernous malformation，CM)约占颅内海绵状血管瘤的20%[1]，多发生于桥脑，因部位深在，毗邻重要的神经核团、传导束及血管结构，手术风险大。近年来，随着神经影像，神经导航，神经电生理监测及显微神经外科技术的发展，手术成功率明显提高。我科自2004年2月至2008年6月共手术治疗12例桥脑海绵状血管瘤，现结合我们的初步手术体会探讨其手术指征和手术入路。北京大学第一医院神经外科伊志强

　　 1临床资料

　　 1.1    一般资料　男8例，女4例。年龄21－49岁，平均35岁。所有患者均有1次或多次出

　　 血，主要表现为头晕、头痛9例，反复发作性偏身感觉障碍6例，呛咳3例，偏瘫2例，面瘫3例，复视1例。8例缓慢起病，症状进行性加重，2例为急性起病，形成第四脑室血肿。病程10天至3个月，平均2.3个月。

　　 1.2神经影像学检查　12例患者均行头颅CT及MRI检查，3例行数字减影血管成像（DSA）检查，4例行磁共振血管成像（MRA）检查。T1及T2加权相均为高信号或T2加权相为混杂信号，周围及其内部有环形和不规则低信号区，为含铁血黄素沉积，边界清楚，部分有囊性变者可见实体部分，增强不明显，CT表现为出血或血肿（图A，B，C）。病灶最大径1.5cm－4cm。位于桥脑背侧11例，位于桥脑腹外侧1例。病灶偏左侧5例，偏右侧7例。

　　 1.3手术方法　11例位于桥脑背侧的CM，采用枕下正中经菱形窝入路。切口由枕外粗隆上方2cm沿中线向下达第二颈椎棘突，经小脑延髓裂暴露第四脑室底部，必要时切开小脑蚓部。术中可辨认出稍微突起的条纹状结构，为髓纹，是桥脑和延髓的分界。于髓纹之上，寻找病变标志，本组患者病灶表面均有呈黄色或黄褐色的区域，距中央沟2mm以上，避免伤及内侧纵束，选最薄处纵形切开，进入血肿腔，吸除血肿获得操作空间，沿其周边仔细切除病灶。位于桥脑腹外侧的CM，采用枕下乙状窦后入路，切口为枕下耳后倒“L”形切口，术中首先放出小脑延髓池脑脊液，轻拉小脑半球暴露第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及后组颅神经，通过神经间隙，纵形切开黄染的桥脑组织，切除病灶。对于病灶周围的小供血动脉和回流静脉，应弱电凝后切断，并不断用水冲洗，降温，避免热损伤，创面少量渗血可用止血纱布压迫止血，避免广泛电凝。

　　 2 结果

　　   12例患者均镜下全切病灶，术后病理证实为CM。镜检可见由不规则的窦状或直径1mm以上的蜂窝状血管腔隙组成，伴有血栓形成及机化。其血管壁由薄层纤维外膜和玻璃样变的胶原基质构成。无平滑肌及弹力纤维。病灶外有一层富于含铁血黄素吞噬细胞的胶质组织。

　　   12例患者中术后临床症状改善6例，头晕、头痛及反复发作性偏身感觉障碍消失，偏瘫减轻；3例术前已经恢复正常者术后未出现新症状；1例术后面瘫加重；1例术后出现患侧眼球外展受限；1例术后第三天出现呼吸困难及轻度意识障碍，给予气管插管呼吸机辅助呼吸后好转，平稳两天后停用呼吸机并拔出气管插管，5小时后再次出现呼吸困难，意识障碍，伴体温高，双侧瞳孔不等大，消化道出血，血压下降，经抢救无效死亡。术后3个月，9例获得MRI复查，均未见病灶，脑干组织影像学修复良好。

　　 3 讨论

　　     因脑干CM手术风险大，所以确定手术指征要充分考虑其自然病史，权衡风险和收益。Kupersmith等[2]报道37例脑干CM的年出血率和再出血率约为2.4％和5.1％。Porter等[3]总结100例脑干CM，认为血管瘤出血后，更容易发生再次出血，年出血率和再出血率分别为5％和30％。Ferroli等[4]报道52例，年出血率和再出血率分别为3.8％和34.7％；王忠诚等[5]报道137例，年出血率和再出血率分别为6％和60％。因脑干CM再出血率较高，所以桥脑CM手术治疗的一个重要指征就是病灶出血。此外，Ferroli等[4]提到，尽管传统观点认为病变体积的增大与内皮细胞的有丝分裂无关，但研究表明：CM的内皮细胞一直处于增殖周期。因此，Ferroli等对保守治疗持谨慎态度，认为脑干CM出血并不是手术的唯一指征，应根据病人的具体情况权衡利弊，积极处理。实际上，大部分脑干CM因瘤内反复出血，已逐渐破向皮质表面，部分肉眼可见，适合手术治疗。本组12例均有1次或多次的出血，其中2例急性出血有一例为第二次出血时形成血肿，二次出血间隔20余天。余者临床症状反复发作或进行性加重。从术中看，肿瘤位于脑干表面最深不超过2mm左右，有的已经突出四脑室底。本组遵循如下手术指征：①进行性局灶性神经功能障碍；②引起临床神经功能障碍的瘤内出血；③病灶靠近脑干表面（通常3mm以内）；④由于病变内部出血引起显著的占位效应。