硬化性血管瘤特征

　　 硬化性血管瘤病因及发病机制尚不十分清楚，病人可有家族史。但大多数电镜研究表明，其细胞来源为上皮细胞。肺硬化性血管瘤的组织学特征是：①实性细胞团及黏液样基质内散在有白细胞;②血管瘤样增生伴有管壁硬化倾向;③增生的小血管呈乳头状突向气腔内;④存在出血及硬化区。此外尚可见脂肪及含铁血黄素向组织间质内浸润，并向肺泡内蔓延。

　　 随着电子显微镜和组织化学、免疫组织化学方法在肿瘤诊断上的应用，肺硬化性血管瘤的诊断已逐渐明确。研究结果表明肺硬化性血管瘤属上皮细胞肿瘤，有颗粒性肺泡细胞和原始肺上皮细胞存在，有来源于支气管肺泡细胞的特征。最近又进一步证实肺硬化性血管瘤细胞的细胞质对抗肺表面活性脱辅基蛋白单克隆抗体呈阳性反应，说明其为肺上皮Ⅱ型肺泡细胞瘤。

　　 多在50岁以前发病，女性多于男性，常见症状有咳嗽、咳痰、痰中带血、胸痛、胸闷、低热等，也可以毫无症状。如瘤体向支气管腔内生长，可以阻塞支气管，引起阻塞性肺炎或肺不张，出现相应的症状及体征。胸部X线检查显示肺野内孤立的圆形或椭圆形阴影，边界清晰，密度均匀，断层可更清楚地显示肿块影的形态，部分病例阴影呈分叶状，内偶见钙化影。如肺硬化性血管瘤长入支气管腔内，X线胸片上可看到段或叶的不张，大气管断层或CT扫描可见支气管内肿块影。纤维支气管镜检查对腔内型肺硬化性血管瘤有较大价值，可清楚地看到突出于支气管内新生物，表面光滑，具有一定的活动性，不与支气管壁粘连。纤维支气管镜活检可以明确诊断，但活检时易出血且活检组织块较小，往往影响诊断。

　　 肺硬化性血管瘤术前难于确定诊断，宜早期手术，手术可根据病灶大小和部位决定行肺段或肺叶切除，必要时行支气管袖状切除，尽量保留较多的肺组织。手术预后均良好。