表皮松解性角化过度鱼鳞病

　　表皮松解性角化过度鱼鳞病(epidermolytic hyperkeratosis ichthyosis)又称大疱性鱼鳞病样红皮病，是一种常染色体显性遗传病。

　　诊断要点：

　　1.出生时即有。

　　2.皮损在屈侧较重，特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明显，甚至出现灰棕色疣状鳞屑。

　　3.全身覆盖盔甲样鳞屑，鳞屑脱落后出现粗糙潮湿的表皮，可见松弛性大疱，其上再度出现鳞屑，如此反复。

　　4.皮损可遍及全身，也可呈限局性及线状等其他异型，如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种异型。

　　5.慢性病程，但病情随年龄增长有逐渐减轻趋势。

　　6.组织病理示表皮明显角化亢进，可有乳头瘤样增生，颗粒层细胞内水肿，致角朊细胞松解，颗粒变性。

　　治疗要点：

　　1.可系统应用氨甲喋呤。

　　2.外用维甲酸霜，适用于疣状增殖性损害。

　　3.外用10％甘油和3％乳酸溶液，适用于湿润性损害。