局灶性硬皮病治疗进展(转载)

　　与系统硬化症不同，局灶性硬皮病的皮损分布局限，无脏器受累、血管痉挛和结构性血管损害。分三种主要类型：硬斑病、线状硬皮病及军刀痕，其特征是皮肤和皮下组织局限性炎症和纤维化。

　　 局限性硬皮病的病因尚不清楚，可能与局部刺激如创伤有关，感染（如伯氏包柔氏螺旋体）也可能相关。局限性硬皮病患者的治疗应个体化。成人轻症者常无需治疗或仅局部外用免疫抑制剂，如他克莫司、钙泊三醇（维生素D3衍生物）或光线疗法。对于进展性或重症局限性硬皮病，应全身用激素及免疫抑制剂，如甲氨喋呤、青霉胺、吗替麦考芬酯、硫唑嘌呤、羟氯喹及环孢霉素等。对于快速进展型疾病，起始治疗可用甲基强的松龙冲击，也需行理疗以尽可能降低生长不对称性，并最大限度保存功能。不同类型局限性硬皮病有所差别：天津市第一中心医院风湿免疫科徐惠萍

　　 1、斑块状硬斑病：表现为1处或多处分界清楚的硬化斑块，伴色素脱失或色素沉着及炎性紫罗兰色边。常不需要治疗，或局部使用激素、免疫抑制剂(如他克莫司)或光疗。随诊观察，评估进展。其预后好，3年内病损较少活动，但常有持续性色素改变。

　　 2、全身性硬斑病：表现为广泛分布的瘙痒性皮损，常对称，且浅表静脉也有分布。治疗上，可用激素，儿童可口服15 mg/d，静脉用常有效。虽然免疫抑制剂甲氨蝶呤的好处未被对照试验所证实，但常用来作维持治疗。含维生素D的乳膏可能有用。局部用激素罕有帮助。补骨脂素联合使用A波段紫外线暴露疗法已开始用于临床。预后上，罕见内脏病变或雷诺现象。虽然可持续性出现质地和色素改变，但病变一般在发病5年内得到改善

　　 3、线状硬皮病：表现为肢体线状分布的硬化区，不对称。可造成儿童的生长缺陷，故应对其肢体长度和腰围进行动态测定来监测进展情况。治疗上，可用激素：儿童可口服15 mg/d，静脉用常有效。虽然免疫抑制剂甲氨蝶呤的益处未被对照试验所证实，但常用来作维持治疗。含维生素D的乳膏可能有用。体疗和适当的规律锻炼可最大程度减少儿童的生长缺陷。当病情不再活动，可考虑对肢体缺陷进行外科手术纠正。通过有效抑制炎性病变并理疗，可最大限度地降低儿童的生长异常，病情多趋于缓解，但可活动数年。

　　 4、军刀痕：为影响面部或头皮的线状硬皮病，常累及皮下组织、肌肉、骨膜和骨。也有脑部异常（包括颅内钙化）的报道。治疗与线状硬皮病一样；全身性治疗仅适于活动性炎性病变。预后上，可持续出现瘢痕、生长缺陷和脱发，但炎症常缓解。

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