红斑狼疮有什么表现

1.CLE

(1)CLE的分类：根据Gilliam的分类，CLE可分为“红斑狼疮特异性”与“非红斑狼疮特异性”两大类。

①红斑狼疮特异性：

A.急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)：局限性，广泛性。

B.亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)：环状红斑型，丘疹鳞屑型。

C.慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)：“经典型”DLE——局限性，广泛性肥大性(疣状)ALE。

狼疮性脂膜炎(深在性狼疮);黏膜狼疮;肿胀性(瘤样)狼疮;冻疮样狼疮;DLE——扁平苔藓重叠。

②非红斑狼疮特异性：

A.皮肤血管炎性疾病：血管炎，白细胞破碎性——可触觉的紫癜，荨麻疹性血管炎，结节样动脉周围炎;血管病变——Dego病样，萎缩性白斑;甲周毛细血管扩张;网状青斑;血栓性静脉炎;雷诺现象; 红斑肢痛症。

B.脱发(非瘢痕性)狼疮发，毛发生长终期脱落，斑秃。

C.指(趾)硬化。

D.类风湿结节。

E.皮肤钙沉着。

F.红斑狼疮非特异性大疱性损害。获得性大疱性表皮松解;疱疹性皮炎样大疱性红斑狼疮;红斑性天疱疮;大疱性类天疱疮; 迟发性皮肤卟啉症。

G.荨麻疹。

H.丘疹结节性黏蛋白沉积症。

I.皮肤松弛。

J.多形红斑。

K.下肢溃疡。

L.扁平苔藓。

(2)CLE的皮损特点：

①ACLE：绝大部分患者表现为典型的“蝶形红斑”或颧部皮炎。以面部融合对称的红斑和在颧部隆起的水肿为特征，炎症越过鼻梁，而鼻唇沟却不被累及。亦有仅出现于单侧的ACLE。前额、眼眶和颈部V形区(光照区)也可累及。损害有时以面部散在的斑疹和丘疹开始，逐步融合和角化。少见的ACLE正可表现为广泛的麻疹样红斑、光敏性皮炎以及假性中毒性表皮坏死松解。皮损消退后不留瘢痕，但可导致色素沉着或色素减退。口腔和鼻腔黏膜的浅层溃疡可以和ACLE同时出现，腭、牙龈和舌黏膜是最好发的部位。

临床上单纯的ACLE很少发生，大都是SLE的一部分;少数与SCLE同时发生。

②SCLE：不同于ACIE的是SCLE为一有血清学、基因和临床特征的LE亚群。

其皮损特点为丘疹鳞屑型和环状红斑型，伴高度光敏感。

SCLE的皮损最初表现为丘疹或红斑，可发展为带鳞屑的丘疹或环形(多环形)的斑块。约一半的患者呈丘疹鳞屑样或近似于银屑病样的皮损，另一半的患者呈环形(多环形)表现;有的可同时有这两种表现。好发于阳光暴露部位如上背、肩、手臂伸侧、颈胸V字形区，但很少发生于面部。尤其是面部的中心地带。SCLE皮损的少见类型为多形红斑型，如Romell综合征，多发生在血清中有抗La抗体的情况下;更少见的皮损类型为酷似中毒性表皮坏死松解，由强烈的基底细胞损伤产生;剥脱性皮炎罕见。典型的SCLE皮损愈合后不留瘢痕，但可有长期的甚至是永久性的皮肤色素减退或消失，毛细血管扩张也会发生。

少数SCLE除可有ACLE的皮损外，约20%的SCLE可有DLE的皮损，可以在SCLE之前出现。SCLE的DLE通常局限于头皮部，但有时也可以是广泛散在的，并可发生萎缩性瘢痕。秃发、无痛性黏膜损害、甲周毛细血管扩张、皮肤血管炎、雷诺现象和网状青斑等非狼疮特异性皮损也可在SCLE中出现。

根据美国风湿病学会1982年修订的“SLE分类标准”，50%的SCLE可归于SLE。约有20%的SCLE合并有干燥综合征，这些患者除有抗Ro和抗La抗体外其皮损都以环状红斑型为特征，血管炎的发病率亦有升高，组织病理表现为明显的黏蛋白沉积。近10%的SCLE可出现明显的肾脏累及，伴有白细胞减少、高滴度抗核抗体，其皮损以丘疹鳞屑型为特征。

③CCLE：根据Gilliam的分类，CCLE共有6种形式，但DLE是最常见的类型。DLE分为“局限性”与“播散(全身)性”两种类型，前者局限于头面部，后者累及颈以下部位。皮损特点为扁平或稍隆起、边界清楚的红斑和斑块或丘疹，表面可有程度不同的黏着性鳞屑，祛除这些鳞屑有时能见到形状上类似于地毯钉的“地毯钉征”(角栓刺);随着皮损的缓慢发展，中央呈现萎缩和色素减退、毛细血管扩张，周围色素沉着。DLE好发于暴露于日光的部位如面、手、耳、足、颈部V形区和上肢外侧，头皮也常累及。面部所有区域均可累及，包括眉和眼睑，最好发的部位是颧、鼻、口唇，但鼻唇沟处一般不累及。也可发生于完全不暴露于阳光的区域，如腹股沟处，同形反应可以解释其原因，因DLE皮损可以由外伤引起，如感染、冻伤、灼伤等。不同于ACLE和SCLE，DLE皮损更持久，并可产生瘢痕，尤其是发生于头皮、眉毛处的DLE，因毛囊破坏导致不可逆的瘢痕性秃发。若有明显的角化过度就可形成隆起的肥厚(疣状)皮损，好发于面、上肢伸侧和上背，又称“疣状DLE”或“增生性DLE”、“肥厚性DLE”，此型DLE易有扁平苔藓的表现。DLE若与扁平苔藓并存时即为“DLE——扁平苔藓重叠”。DLE患者多无自觉症状，少数可有轻度瘙痒，但发生于掌跖的DLE疼痛可以相当明显。

CCLE的另一种常见形式为黏膜狼疮，是黏膜的DLE，占CCLE中的25%，口腔黏膜是最好发的部位，尤其是颊黏膜，义齿会促进损害;但鼻腔、生殖器黏膜和眼结膜也可累及。眼结膜累及时损害的瘢痕可能会导致永久性的睫毛脱失和睑外翻。损害开始时可以是疼痛性红斑，以后发展为类似于苔藓样的斑片;颊黏膜的DLE往往呈慢性的、辐射状白色条纹，可有毛细血管扩张;腭黏膜为隆起的白色的过度角化的网状条纹，包绕或间杂着蜂窝状的点状红斑。黏膜DLE的陈旧皮损中心可有疼痛性溃疡和萎缩。黏膜损害可以是活动性SLE的一个特征，但也可发生于没有全身表现的LE患者，与CLE和血清学之间也无明显关联。但有慢性口腔黏膜以及皮肤DLE发展为鳞癌的报道，因此对有不对称的、表现为硬结节的黏膜或皮肤DLE都应该活检以排除鳞癌。

冻疮样狼疮以指(趾)、足、小腿后侧、肘、膝、鼻和耳等处的红紫色斑片为特征，被湿冷的气候诱发。随着这些损害的发展，DLE的典型的临床和组织病理特征逐步显现。有冻疮样狼疮的患者常在头面部有典型的DLE损害。

深在性狼疮即狼疮性脂膜炎(LEP)，也称Kaposi-Irgang病，是CCLE的一种较少见形式。是发生于真皮浅层和皮下组织的炎性损害，绝大部分发生于妇女，约2%的SLE并发此症，也可以单独发生。LEP的临床特征是深部结节，直径在1～3cm，覆盖其上的皮肤可有或无DLE损害;覆盖其上的皮肤会和坚固的皮下结节粘连，并被内拉，形成较深的碟形凹陷。多出现于臀部、胸腹部、上臂和头面部。发生于面部的融合性病变会产生类似脂肪萎缩的外观，在深度陈旧的病灶上可以出现营养不良性钙化，发生在乳房的LEP在临床上和放射学上都类似于肿瘤。

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