2016-12-08 来源:查病网
硫胺素在体内先经磷酸化成焦磷酸硫胺素,后者作为辅酶参与糖代谢中丙酮酸、α酮戊二酸的氧化脱羧作用,亦参与磷酸戊糖旁路的酮基移换作用。硫胺素的缺乏不仅影响糖代谢,亦涉及脂肪酸及能量代谢,使组织中出现丙酮酸、乳酸的堆积。此外脑细胞内丙氨酸产生过多而天冬氨酸、谷氨酸、γ-氨基丁酸生成减少皆为各系统导致功能障碍的生化基础。病理病变可见多发性周围神经炎,有节段性变性和髓鞘脱失。下肢最长的神经如坐骨神经最先受累。有雪旺细胞水肿、空泡变性甚至崩缩。颅神经(第Ⅲ、Ⅵ对)、迷走神经(喉返神经)也有变性。软脑膜有充血,小动脉周围有针尖样出血。间脑、延脑附近有神经细胞消失,胶质细胞和血管内皮细胞增生。心脏则因心功能不全扩张肥大,尤以右室更甚。显微镜下见心肌纤维细胞及间质水肿,重者细胞变性坏死。肺动脉、全身周围毛细胞血管和小动脉亦见扩张。硫胺素缺乏时,增多的丙酮酸可抑制胆碱乙酰化酶的活性,使乙酰胆碱合成减少。又由于焦磷酸硫胺素生成减少,胆碱酯酶活性加强,乙酰胆碱的水解也加速,使神经传导受影响。因此胃肠疲乏蠕动变慢,消化液分泌减少。糖代谢的障碍又使细胞功能下降,乃出现各种消化道症状。病理可见肠道充气扩张、粘膜出血,滤泡肿胀,肠系膜淋巴结肿大。此外,肝和肾脏有瘀血和脂肪变性。