胼胝体发育不全的CT表现

【摘要】 目的 旨在提高对胼胝体发育不全CT表现的认识。方法 结合参考文献，对16例CT诊断胼胝体发育不全患者进行回顾性探讨，总结其CT表现。结果 CT轴位扫描示，两侧侧脑室体部分离基本平行13例;半球间裂与透明隔间腔相通3例，紧贴或明显靠近13例;第三脑室扩大、上移11例;两侧侧脑室前角呈倒“八”字5例，呈新月形4例。合并灰质异位伴脑裂畸形3例;胼胝体脂肪瘤1例;透明隔缺如1例;巨脑回1例;脑穿通畸形1例。结论 严重胼胝体发育不全具有典型CT表现，诊断基本没有问题，但轻度部分性胼胝体发育不全则可能漏诊，这一点CT逊色于MRI（MRI是最理想的诊断手段）。

关键词 胼胝体 发育不全 CT表现

胼胝体发育不全（dysgenesis of the corpus callosum，DCC）属先天性颅脑畸形，包括胼胝体部分缺如或全部胼胝体和周围结构的缺如。临床无特殊症状，重者可有智力障碍、癫痫和颅内压增高症状，甚至呈痉挛状态。本文搜集16例胼胝体发育不全结合相关文献就其特有的CT表现讨论如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 16例中儿童13例，男7例，女6例，年龄在1.5个月～12岁。临床主要症状为:癫痫10例，智力低下5例（有的年龄太小，无法确定有无智力低下），运动障碍3例，头围增大1例。2例无明显症状，因外伤而发现。3例成年人，男2例，1例因外伤而发现，另1例与1例女性因合并脑梗塞而就诊。

1.2 检查方法 采用美国GE公司生产的全身CT扫描机Prospeed AⅡ，全部病例行平扫，层厚、层距5～10mm，采用横轴位扫描。所有病例依据其典型的CT表现结合临床及MRI等明确诊断。

2 结果

CT扫描示两侧侧脑室体部分离基本平行13例;半球间裂与透明隔间腔相通3例，紧贴或明显靠近13例;第三脑室扩大、上移11例;两侧侧脑室前角呈倒“八”字5例，呈新月形4例;合并灰质异位伴脑裂畸形3例;胼胝体脂肪瘤1例;透明隔缺如1例;巨脑回1例;脑穿通畸形1例。

3 讨论

3.1 胼胝体发育不全的病理机制 胼胝体是中枢神经系统最大的纤维束，它的发育在胎儿期的第3～4个月形成，发育的正常顺序为:膝部、体部、压部、嘴部。文献报道，胼胝体发育不全以X染色体隐形基因遗传，或13～15三倍体，偶为18倍体。Barkorich的观点认为，胼胝体发育不全系其前体发育过程中受损所致，前体包括终板、端脑正中沟（SMTM）及联合块，它们分别形成于胚胎第8～10周左右。终板背侧普遍性增厚产生再联合板，以后其上方再形成联合块，由联合块诱导大脑半球轴突由一侧达另一侧而形成胼胝体。在此期发生损害常导致胼胝体发育不全，如血管性、外伤性、中毒性或感染性损伤均可成为致病因素，也可为先天遗传，病因一般不明，产期缺血性损害也可引起获得性胼胝体缺陷，但当胼胝体完全形成后，损害仅可引起胼胝体狭窄、萎缩。因此胼胝体发育程度常可提示胚胎受损时间 ［1，2，4～6，8，9］ 。

3.2 胼胝体发育不全CT表现 轻度部分性胼胝体发育不全CT表现不典型，容易漏诊，CT诊断逊色于MRI，因MRI的图像直观，且可多方位扫描，对胼胝不发育或部分发育不全诊断相当明确，是最理想的诊断手段。严重的胼胝体发育不全的CT表现典型，很容易诊断。其共有的征象为:（1）连续层面内均见大脑半球间隙明显靠近第三脑室前部。这是最重要征象，因胼胝体发育过程中，嘴部发育最晚，故无论是胼胝体不发育或是发育不全均累及嘴部。在胚胎期间，两侧侧脑室之间的透明间腔呈束袋状，与半球间隙相通。以后被发育的胼胝体嘴部封闭，若胼胝体嘴部不发育，则半球间裂与透明隔间腔相通，直达或明显靠近第三脑室前部，本组病例均有此征象 ［2，8］ 。（2）双侧侧脑室前角远离，小而狭窄，呈倒“八”字形或新月形，这是因胼胝体膝部的缺乏，Probst束压迫侧脑室内侧面所致 ［6］ 。本组5例前角分离呈倒“八”字形，4例呈新月形，另有3例前角形态正常，仅表现前角分离。（3）脑室扩大，正常弧度消失，体部互相分离、平行或呈弓形外凸，严重者呈反抱球状。本组13例有此征象，胼胝体发育不全时常伴有深部白质发育不良，故侧脑室可略大。当胼胝体体部缺乏时则侧脑室体部分离、平行;当胼胝体压部缺乏时则后角上移进入发育不良的白质内，侧脑室枕角及三角区呈不对称性扩大（憩室样），被称为Colpocephaly。本组3例有此征象 ［1，2，9］ 。（4）第三脑室扩大且抬高前伸，不同程度的延伸至双侧侧脑室中间，甚至形成半脑间裂囊肿。端脑发育不良导致第三脑室扩大、上移。本组11例有此表现 ［2，7，8］ 。

3.3 伴随畸形 胼胝体发育不全常与其他中枢神经系统畸形伴发，最高达50%。如灰质异位伴脑裂畸形3例，胼胝体脂肪瘤1例，透明隔缺如1例，巨脑回畸形1例，脑穿通畸形1例。此外还可伴发chiari畸形，丹迪—沃克综合征，半球间裂蛛网膜囊肿及视隔发育不全等，本组达43.67%。

3.4 鉴别诊断 （1）胼胝体发育不全伴半球间裂囊肿时，需与前脑无裂畸形的背侧囊肿鉴别。前脑无裂畸形没有正常的大脑镰结构，丘脑呈融合状，终板增厚，侧脑室融合为单一脑，无侧脑室前角，常伴面部畸形。胼胝体发育不全有 典型CT表现，丘脑明显分离，终板常缺如。（2）透明隔囊肿的第三脑室位置正常，与囊肿之间有间隙存在，胼胝体形态位置正常 ［8，9］ 。

参考文献

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