雷诺氏病的病因病理

　　雷诺氏病的病因病理

　　一、雷诺氏病的病因

　　雷诺病的病因，目前仍未完全明确。国内外学者一胶认为：寒冷刺激.神经兴奋和内分泌功能紊乱是其主要因素。

　　1.寒冷刺激　 病人对寒冷刺激极为敏感，怕冷是病人普遍的主诉。此病在寒冷地区的发病率比较高。在疾病初期，雷诺现象多在寒冷季节出现，而在温热季节临床表现常会好转或消失。晚期病人，由于引起动脉痉挛的临界温度上升，所以在夏季阴雨时也有轻度的皮色变化。早在1929年，lewis曾提出此病的血管起因学说，他认为指趾血管局部缺陷是末梢动脉的平滑肌对寒冷刺激产生敏感的一个原因。

　　2.神经兴奋 病人多属交感神经兴奋类型，中枢神经功能多处紊乱状态。这就是1862年雷诺提出此病发生的神经起因学说。他认为，病人的血管运动神经中枢极不稳定.属异常活动型，同时交感神经异常兴奋也是小动脉对寒冷刺激敏感的重要条件。1978年nielubowicz等提出，雷诺现象的起因之一可能是由于动静脉吻合支开放所致，上肢末梢的动静脉吻合支开放与颈神经根或末梢混合神经损害有关。他发现107例病人中，颈椎x线摄片上有改变者占96.3%，而对照组106例中只有10%。

　　3.内分泌紊乱 虽然到现在为止，尚未提出这一因素的可靠依据，但临床资料提示与内分泌紊乱可能有某些联系，例如;与性激素的关系.表现在女性病人约占2/3以上，1970年hines报告847例中女性占76.6%，1973年三岛统计209例中占82.3%。有些病人的病人的病情在月经来潮期加重，妊娠期减轻。有的学者报告，用丙酸睾丸酮、甲基雄烯二醇和甲状腺素治疗，可使症状获得改善。此外，1982年nielsen等报告，病人血中肾上腺紊和去甲肾上腺素含量常高于正常人三倍。

　　4.其他因素 过去曾有学看提出此病发生的遗传因素，但这一观点并未得到证实。近来，血液粘滞性增高与此病发生的关系又开始引人注意，应用降低血液粘滞性药物也获得一定效果，但血液帖滞性增高是许多心血管疾病共有的血液变化，所以还难以肯定是此病发生的一个因素。

　　二、雷诺氏病的病理

　　关于此病的发病机制，迄今研究尚少，未能充分阐明。

　　皮肤颜色的变化是与细小动脉.毛细血管以及乳头下血管丛血液的多少和氧饱和度相关。雷诺现象的皮色苍白，就是由于细小动脉痉挛和血液流量显著减少所致。当血流量严重减少和毛细血管内血流停滞时，就会出现“死指”。现象。当细小动脉痉挛缓解，而细小静脉仍处于痉挛状态，阻碍血液流动，此时乳头下血管丛出现缺氧性麻痹，致使血液滞留和血中氧含量减少，这就是皮色苍白后发生紫绀的原因。当病人处于温暖环境中，寒冷刺激解除和血管痉挛消失以后，局部出现反应性充血，血管呈一时性扩张，于是皮色变成潮红。反应期度过后，皮色就恢复正常。

　　1978年nielubowicz等以动脉造影研究证明，在雷诺现象的苍白期不仅仅有末梢动脉痉挛，而且尺，桡和骨间肌动脉也有痉挛变化：在紫绀期，动静脉之间的吻合支广泛开放，进而导致末梢皮肤缺血。病人手指动脉在内源性和外源性因素影响下都会发生痉挛，尤对寒冷刺激更为敏感。病人手指血管在寒冷刺激下处于极度痉挛状态时，在微循环显微镜下可以看到甲皱毛细血管稀少、短小和血流停滞等改变。此时用光电容积脉波计检查，可显示动脉波幅低平或消失。随着动脉痉挛逐渐缓解.上述异常改变也就随之好转和消失。温暖季节内，病人的手指动脉波幅往往与健康人难以区别。室温在24～25℃时，病人的指端皮温和动脉波幅可以和正常人一样：而当室温下降到17一18℃时，皮温即随之下降，指动脉的波幅也会降低。

　　雷诺病病人的血液变化主要是粘滞度增高。红细胞的聚集性也增强。血液粘滞性增高会影响末梢的血液循环.可促使手指动脉痉挛发作。

　　雷诺病虽是一种血管功能性疾病，但由于指动脉频繁和长期的痉挛发作，指动脉也 可发生器质性改变，表现为动脉内膜增厚，管腔狭窄，严重者发生动脉闭塞或血栓性阻塞。

　　动脉长期痉挛或动脉阻塞，均可使手指发生缺血性改变，如皮下组织纤维化，皮肤变薄和逐渐硬化。这些变化义可对手指血管起挤压作用，进而加重手指末端血液循环障碍， 甚王引起指端缺血性小溃疡和浅表性皮肤坏疽。还有，指甲生长缓慢.肥厚和畸形，指骨脱钙、疏松和萎缩。