2016-12-27 来源:查病网
色素沉着部位主要为面部、口唇周围、颊黏膜、指和趾,以及手掌、足底部皮肤等处。多数患者发生在上下唇和颊黏膜的色素斑为黑色,其余部位多为棕色或黑褐色,其外形为圆形、椭圆形、梭形等多种形态,一般界限清楚。胃肠道息肉常呈多发性,息肉可发生在整个胃肠道,以小肠多见。胃肠道息肉所引起的长期腹泻和便血可导致贫血;当息肉发展成大型息肉时,可发生肠梗阻;也可因息肉过多或息肉牵拉引起肠套叠,有时还可并发直肠脱垂。绝大多数病例色素沉着、胃肠道息肉两者同时存在,约5%的患者仅有胃肠道多发性息肉或色素沉着。
本病的治疗,主要是对胃肠道息肉及其并发症的治疗。若患者感到黑斑有碍美容,可对黑斑治疗。本病累及范围广,根治难度大,且息肉极易复发,可能需要多次手术,容易导致短肠综合征,因而手术的目的不是进行根治,而是缓解症状。
色素沉着是本病特征性表现,临床上应注意口腔粘膜、手掌和足底、指趾,如患者存在这些色素斑常提示本病。对于具有家族史或已经诊断的儿童或青少年,应该进行严密的跟踪监测。应尽量行胃镜、结肠镜检查,以及小肠钡剂造影或小肠内镜检查,以彻底排除消化道息肉。