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首页 > 常见皮肤病 > 湿疹 > 湿疹预防4大遗传方式致难治皮肤病

4大遗传方式致难治皮肤病

2016-12-12 来源:查病网

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遗传性皮肤病的临床特征有多种,很多患者因为缺乏相关知识,并不了解本病的治疗,这里为希望了解有关遗传性皮肤病的朋友们整理出关于其临床特征、主要遗传方式及治疗方案的问题。

遗传性皮肤病的临床特征

①遗传性皮肤病的一般特点同遗传性疾病;

②可以生后即有,也可在儿童或青春期出现;

③其症状不一定为该遗传性皮肤病所特有,例如摩擦引起的大疱与先天性大疱性表皮松解症者相似;

④同一种疾病在不同人表现的症状轻重不同,例如鱼鳞病轻者仅四肢有轻微改变,重者躯干、四肢均可累及,并且角化干燥突出,还可伴发毛囊角化、掌跖角化等;

⑤同一种病可有不同的遗传方式,例如寻常性鱼鳞病是常染色体显性遗传,而此病的另一型则是性联隐性遗传。

遗传性皮肤病的四种遗传方式

遗传性皮肤病占皮肤病相当大的一部分,是指致病突变基因引起的皮肤病,致病突变基因服从于一般的遗传规律,即患者在亲祖代及子孙中以一定数量比例出现,仅在家族上下代之间垂直传递,不涉及家族无亲缘关系的个体。遗传性皮肤病有以下四种遗传方式:

(1)常染色体显性遗传 此类皮肤病具有双亲中至少有一个是患者,子女至少有一半患病,与性别无关,病情多不严重,不影响生命和工作能力等特点。常染色体显性遗传性皮肤病占遗传性皮肤病的70%左右,常见的有:寻常型鱼鳞病、胼胝形成、毛囊角化症、多汗性外胚叶发育不良、甲膑综合征、血管扩张症、家族性慢性良性天疱疮、类白化病、毛发红糠疹、单纯型大疱性表皮松解症、色素失禁症、汗管角化症、皮脂腺腺瘤、雀斑、毛发上皮瘤、神经纤维瘤病、白额发、先天性厚甲症等。

(2)常染色体隐性遗传 此类皮肤病具有双亲正常、但其兄弟姐妹可能患病,双亲家属发病率较高,看不到连续几代遗传,患者体力、智力发育明显障碍,生命预后差等特点。常染色体隐性遗传性皮肤病常见的有:白化病、先天性鱼鳞病、着色干皮病、先天性卟啉症、类脂蛋白沉着症、血色病、先天性甲缺乏、弹力纤维假黄瘤、肠病性肢端皮炎、皮肤脂肪沉积症、先天性闭汗性外胚叶发育不良等。

(3)性联遗传 此类皮肤病具有发病男多于女,隔代遗传,女患者所生儿子全部发病,女性患者其父必为有症状患者等特点。性联遗传性皮肤病常见的有:性联遗传性鱼鳞病、先天性外胚叶发育不良、先天性角化不良、弥漫性体部血管角化瘤、萎缩性毛孔角化症等。

(4)多基因遗传 此类皮肤病是指遗传特征不是决定于一对基因,而是由几对基因所决定的遗传方式,受环境因素影响较大,家族中发病率明显高于一般群体的特点。多基因遗传性皮肤病常见的有:脂溢性皮炎、寻常痤疮、红斑狼疮、银屑病、多毛症、斑秃等

遗传性皮肤病的检查诊断

遗传性皮肤病多种多样,临床表现各不相同,但除每种具体疾病所特有的体征外,还有以下共性特点,可供诊断参考:

①绝大多数在出生时或在婴儿、儿童期表现症状;

②父母及其上代或兄弟姐妹有同样疾病;

③父母为近亲结婚;

④皮肤体征明显,但缺少主观症状。有的表现为多系统疾病;

⑤长期存在,不易治疗;

⑥非遗传性、先天性皮肤病一般表现为痣、肿瘤或畸形等。

遗传性皮肤病的治疗方案

多数无有效疗法,不能根除。个别疾病可通过药物或饮食治疗得到改善,例如遗传性血管性水肿是由常染色体显性遗传的C1酯酶抑制剂缺乏所致,可给血管舒缓素和雄激素样药物达那唑治疗,苯丙酮酸尿症则限制饮食中苯丙氨酸的摄入即可不发病;肠病性肢端皮炎可通过给锌制剂加以控制;有些先天性酶缺陷或丙种球蛋白缺乏,可通过补充缺少的有关物质进行治疗。但这些治疗并不能去除病因。有些先天性畸形或异常影响功能或美容时,可根据具体情况采取手术治疗。

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