天疱疮概述

　　天疱疮是一种少见的可威胁生命的自身免疫性皮肤病，它的特点是在正常皮肤和粘膜上产生表皮内水泡和大片糜烂面。

　　天疱疮好发于中老年人，儿童罕见。巴西落叶型天疱疮在南美地区，尤其是巴西发病率很高。活动性天疱疮患者的血清和皮肤组织中含有抗表皮棘细胞间物质的igg抗体。这些抗体在体内，体外均可引起天疱疮的病理改变。

　　症状和体征

　　天疱疮的原发损害为大，小不等松弛性水泡，泡易破而在皮肤和粘膜上留下痛疼的糜烂面。通常口腔粘膜损害出现在皮肤受累之前，口腔内水泡破裂形成慢性，痛疼性糜烂面。皮肤损害为在外观正常皮肤上出现水泡，水泡破裂留下糜烂面及结痂。任何复层鳞状上皮均可受累，但皮肤和粘膜受损伤的程度可以不同。(例如咽部和食道上段也可受累)天疱疮患者通常没有瘙痒症状。

　　当损害较表浅时(如落叶型天疱疮)，可以没有明显的水泡，而且口腔粘膜可以不受累。皮损可以局限于面部，大片痂皮形成的鳞屑易误诊为脂溢性皮炎和亚急性皮肤型红斑狼疮。落叶型天疱疮的皮损可类似于剥脱性皮炎，银屑病，药疹或其他皮炎。

　　诊断

　　任何大泡性皮肤病或慢性粘膜溃疡性疾病均应考虑是否为天疱疮。天疱疮必须与其他慢性口腔溃疡和其他大泡性皮肤病鉴别(如大泡性类天疱疮，良性粘膜类天疱疮或瘢痕性类天疱疮，药疹，中毒性表皮坏死松解症，多形红斑，疱疹样皮炎，大泡性接触性皮炎)。

　　寻常型天疱疮，表皮易剥脱(nikolsky征阳性)，组织病理表现为基底层上方表皮细胞分离松解。落叶型天疱疮，表皮细胞分离松解不发生于基底层上方，而是位于棘细胞层上部或颗粒层。

　　tzanck试验可用于天疱疮的诊断，即在天疱疮皮损糜烂面上刮片行赖特或吉姆萨染色。天疱疮的棘突松解细胞表现为游离的，形态类似基底细胞，核大位于细胞中央，胞浆浓染。

　　皮损周围的正常皮肤或粘膜行直接免疫荧光检查，显示igg沉积于表皮棘细胞间，这是最可靠的诊断依据。间接免疫荧光检查是检测天疱疮患者血清中天疱疮抗体，天疱疮损害仅局限于口腔时，也可检出血清中天疱疮抗体。天疱疮抗体滴度与疾病活动程度相关。