寻常型天疱疮是什么?

　　 寻常型天疱疮的病因：

天疱疮的病因不明目前对自身免疫病因的研究较多认为与病毒感染紫外线照射某些药物的刺激使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关

寻常型天疱疮的临床表现：

　　口腔：较早出现病损常先有口干咽干或吞吐咽时感到刺痛-个或广泛发生的大小不等的水疱疱壁薄而透明水疱易破呈不规则的糜烂面；留有残留的疱壁并向四周退缩；苦味撕疱壁常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜并遗留下一鲜红的创面；这种现象被称为揭皮试验阳性若在糜烂面的边缘处轻轻插入探针可见探针无痛性进入黏膜下方这是棘层松解的现象具有诊断意义

　　病损可出现在软腭硬腭咽旁及其他易受摩擦的任何部位疱可先于皮肤或与皮肤同时发生

　　继发感染则病情加重疼痛亦加重患者咀嚼吞咽甚至说话均有困难有非特异性口臭淋巴结肿大唾液增多并带有血迹

　　皮肤：病损多发生于前胸躯干以及头皮颈腋窝腹股沟等易受摩擦处早期仅在前胸或躯干处有-个水疱常不被注意在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱疱不融合疱壁薄而松弛易破破后露出红湿的糜烂面感染后可化脓形成脓血痂有臭味以后愈合并留下较深的色素

　　用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜即可迅速形成水疱或使原有的水疱在皮肤上移动在口腔内用舌舐及黏膜可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去这些现象称Nikolsky征即尼氏征具有诊断价值

　　皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒糜烂时则有疼痛病程中可出现发热无力食欲不振等全身症状；随着病情的发展体温升高并可不断地出现新的水疱由于大量失水电解质紊乱患者出现恶病质可因感染而死亡

　　鼻腔眼外生殖器肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损往往不易恢复正常

寻常型天疱疮的检查

临床损害特征 临床上往往仅见一红色创面或糜烂面若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方尼氏征阳性或揭皮试验阳性则有助于诊断但不要大范围地采用揭皮试验以免增加患者的痛苦患者的全身情况表现为体质下降甚至亚病质也有助于诊断此外下列方法有助于正确诊断细胞学检查 局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶轻刮疱底组织涂于玻片上干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色可见典型的棘层松解的解体细胞该细胞核大而圆染色深胞浆较少又名天疱疮细胞或棘层松解细胞这类细胞量的多少与病情轻重相关活体组织检查 在病损附近用口镜柄按揉起疱然后切取该部位上皮及其下方组织免疫学检查免疫组织化学：免疫荧光法直接法显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗 体血清抗体物质的检测：免疫荧光间接法是检测患者血清中存在的抗基底细胞的细胞浆内棘细胞层的细胞间质以及棘细胞内的循环抗体一般抗体效价为:时即有意义

寻常型天疱疮的治疗

支持疗法应给予高蛋白高维生素饮食静脉补充全身衰竭者须少量多次输血肾上腺皮质激素 泼尼松的起始量为-mg/d；或-mg/d起始用量至无新的损害出现-周即可递减每次递减mg-周减次低于mg/d后减量应慎重直到每天-mg为维持量对于严重天疱疮患者可以选用冲击疗法和间歇给药法即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定逐渐减量至泼尼松mg/d后采用隔天给药或给天药休息天的治疗免疫抑制剂 如环磷酰胺硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗以达到减少后者的用量从而降低副作用的目的抗生素 加用抗生素以防止并发感染局部用药 口内糜烂而疼痛者在进食前可用%-%丁卡因液涂搽用%四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生局部使用皮质激素软膏制剂可促使口腔创面的愈合酶抑制剂 各类蛋白分解酶的相应抑制剂已被证实能抵制棘层松解的产生但尚无临床实际应用成功的报道中医中药 脾虚湿热型可选用补中益气汤清脾除湿饮五苓散等方加减；热毒炽热型可选用黄连解毒汤清瘟毒软清营汤甘露消毒丹玉女煎等方加减