2016-10-22 来源:查病网
是一组慢性、自身免疫性大胞性皮肤粘膜疾病。其特征是皮肤成批出现极易破裂的松弛性水疱,依皮损特征,常分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四型,寻常型最严重也最常见。本病病因不清楚,患者血循环中有抗表皮棘细胞间物质抗体。某些药物可以诱发天疱疮,伴发于肿瘤者称伴瘤性天疱疮。
本病可发生于任何年龄组人群,但多见于30-50岁人群,无性别差异。病程呈慢性经过,病情易复发,可因全身衰竭而死亡。但使用激素、免疫抑制剂治疗后,预后明显改善,但激素副反应、继发感染及合并体内恶性肿瘤仍是致死亡的主要因素。
如何诊断天疱疮
1、皮肤松弛大疱,覆有结痂,或难治的糜烂面。
2、粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。
3、Nikolsky氏征阳性。
4、水疱疱底刮片,可以找见天疱疮细胞(Tzanck细胞)。
在水疱内可以找到棘松解细胞疱底部有绒毛形成,真皮轻度炎性细胞浸润。增殖型天疱疮除有上述变化外,可见有表皮增生呈现假上皮瘤样改变,表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成,落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层。