2016-10-22 来源:查病网
家族性良性慢性天疱疮诊断及鉴别诊断
根据家族性良性慢性临床表现和病理变化,诊断不难,也容易与、、鉴别。寻常型和虽然病理上与本病有相似之处,但临床上有差另L寻常型天疱疮口腔粘膜损害常见且严重,糜烂面不易愈合,一般情况差。棘刺松解限于基底层上,棘刺松解细胞变性严重,不见角化不良细胞。
直接免疫荧光棘细胞间有IgG沉积。毛囊角化病在染色体12q上发生基因突变,虽然也可以发生水疱,但主要皮损是在脂溢部位发生角化性丘疹,常伴甲萎缩,病理为基层上小的裂隙,不形成大疱,棘刺松解不显著,角化不良细胞明显。
复发性线状棘刺松解性皮病的临床和病理与本病相似,但其皮损限于身体一侧,且沿Blaschko线分布。好波及掌跖,皮损为红斑、水疱。家族性良性慢性天疱疮一般不侵犯掌跖,其表现为点状小凹。