体表血管瘤及血管畸形诊断治疗进展

　　 血管瘤和血管畸形是一组常见疾病，多见于皮肤和皮下组织，其次为口腔黏膜和肌肉，发病率为0.3~1％[1],以儿童多见,最常发生在头颈部,其次是躯干和四肢[2]，不但影响容貌形态,而且容易造成功能损害。发生机制尚未阐明，多数研究认为它们是与血管形成有关的疾病[2,3];血管瘤的增生可能是血管形成因子和抑制因子之间失去平衡的结果，血管畸形是胚胎血管发生和血管形成过程中的基因突变而致的结构异常[2]。增殖性血管瘤具有明确的增生、稳定到消退的自然病程，通常在5岁时消退50%左右，7岁时消退70%左右。其增生及自然消退的机制主要有肥大细胞学说、雌激素及其受体学说、血管形成因子与血管形成抑制因子失衡学说、增殖与凋亡学说。大多数血管瘤和血管畸形可以得到有效的治疗，但少数病例因病灶范围过大过深，累及重要器官，出现严重的并发症或血流动力学严重异常，不仅常规治疗难以见效，而且有危及生命的可能[1]。本文就血管瘤及血管畸形近期诊断、治疗进展作一综述。广西医科大学第一附属医院整形美容外科殷国前

　　 1． 血管瘤分类传统形态学分类法将血管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合型血管瘤,其中毛细血管瘤又进一步分为葡萄酒色斑和草莓状血管瘤。1982年Mulliken[4]根据血管瘤内皮细胞生物学特征将传统分类中血管瘤划分为血管瘤与血管畸形两类。前者具有以内皮细胞增生和细胞密度增高为特征的增生期和消退期,后者是胚胎血管发生过程中的结构异常,其内皮细胞分裂率正常。随后Jackson等[5] 将血管畸形又进一步分为低流量血管畸形和高流量血管畸形。1995年Waner等[6]在前者的基础上加以补充和改善，将血管畸形具体分为微静脉畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形及混合型血管畸形等。这种新的分类方法进一步从血管病变发生、发展的生物学及血流动力学特征加以区分，对血管病变的诊断、鉴别诊断、治疗方法的选择及预后判断等都有更实际的临床指导意义，已成为国际血管性疾病研究协会的正式分类方法[2]。

　　 2 。血管瘤（血管畸形）诊断浅表血管瘤，根据病史和体征大多可作出诊断，位于皮下特别是病变弥漫的血管瘤往往需要借助影像学检查。静脉造影、CT血管造影、MRA及DSA对明确诊断、血管畸形的类型和范围有很大帮助,尤其DSA对了解病变性质、范围、与邻近器官关系、制定手术方案及判断手术难度等具有决定性意义,已成为动静脉畸形术前必不可缺的检查[7]。主要检查有： 2.1 超声 二维超声能清晰显示浅表软组织肿块、区分囊性与实性、了解内部结构及周边关系。彩色多普勒血管显像除了具有二维超声的特点外，还可观察瘤体内的血供情况及与周围血管的关系等，对浅表血管瘤的诊断及鉴别诊断具有较高的价值；此外，还可以显示血管瘤内动、静脉血流分布情况、肿块内部的细微结构、及各自不同的特征表现，对评价血管瘤的类型、治疗和预后均具有指导意义[8]。频谱多普勒可区别动、静脉及测定相关血流参数。探头加压试验可显示肿块体积受压时的变化情况。对浅表的血管瘤,超声检查多数可作出诊断,但对较小、较深及临床表现不典型者往往诊断困难[9]。 2.2 顺行静脉造影 将造影剂从瘤体远端浅表血管注入，对四肢血管瘤，可在肢体近段，瘤体上端扎止血带，这样可以防止造影剂流失，减少造影剂用量，同时还可以使瘤体静脉系统充分显影，此法对四肢静脉畸形显影效果较好，静脉系统显影充分，操作简单，费用低廉，不需要螺旋CT 等昂贵设备，但不能显示瘤体供血情况，也不能精确显示瘤体与周围组织的关系。杨振平等[10]通过临床观察发现：常规顺行静脉造影由于引流静脉太细,常不能使瘤体充分显影；采用双重阻断静脉造影可使主干静脉、分支静脉和肿瘤之间的关系比较满意地显示出来。他还发现影响血管造影质量的因素主要和造影剂剂量、造影剂与血管瘤区血液是否充分混合、深静脉阻断时间及造影时体位有关。他认为双重阻断静脉造影方法适用以静脉病变为主的肢体肌间海绵状血管瘤，是诊断肢体肌间血管瘤可靠的检查手段。 2.3 数字减影血管造影(DSA) DSA能提供周围动静脉畸形（AVM）比较可靠的异常血管团的范围大小、供应动脉、血流速度、回流静脉等影像学资料。随着DSA介入治疗技术的快速发展，AVM的诊断和治疗达到了一个新水平。DSA至今被认为是AVM诊断的最佳方法[11]。它能清晰地显示各级血管以及动态显示病灶的血流动力学特点[12]。缺点:①需大剂量造影剂;②大剂量辐射;③有创性检查，并发症多;④无三维成像,无法清晰地显示骨组织、周围组织与AVM的关系;⑤难以进行体积计算，不利于对AVM进行量化分类;⑥费用高。 2.4 CT血管造影(CTA) CTA原始图像可提供许多细微且有价值的诊断信息。在原始图像基础上进行三维重建即为3D-CTA,可以让人们从三维立体概念上了解病灶发生的部位、大小、形态以及与周围组织的关系，从而对病变定位。3D-CTA不仅可以获得与DSA相同的检查结果，而且在许多方面还优于DSA[13]，是一种无创且安全可靠的血管检查手段。 CTA能够同时地完整显示AVM的供血动脉、病变血管团和引流静脉的立体结构,其影像清晰程度远远超过MRA和DSA。研究表明采用3D-CTA内镜模拟成像技术对动脉瘤腔和载瘤血管腔进行检查，其测量值与手术实测值非常接近，除此之外,还可以发现载瘤血管流入或流出动脉瘤的位置以及瘤腔内是否有钙化。对载瘤动脉和分枝动脉的形态描述明显优于脑血管造影 、MRA 和DSA[14]。但CTA对小血管显影差，不能象DSA那样动态地显示血管病变。对畸形血管团的第3级供应动脉确诊率明显低于DSA，而且CTA目前还不能进行小血管的腔内介入治疗，也无法提供动脉到静脉的某一时相的血流动力学改变。 2.5 磁共振血管成像(MRA) MRA为无创性检查，优点:①一般无需造影剂;②无辐射;③动脉或静脉系统能分别成像④成像分辨力和清晰度较3D-CTA的MIP图像好，高场强MRA成像接近DSA，脑血管成像的分辨力与准确度高，优于3D-CTA，可与DSA媲美[12];⑤费用较低。缺点:①立体形态描述不如3D-CTA, MRA只能二维地显示肿瘤及其周围的血管,具体的血管来源和走行需结合DSA图像进行综合判断;②血管壁的钙化或血液湍流可引起伪影。③MRA重建的图像三维直观效果不及3D-CTA，无法对AVM供血动脉、引流静脉和畸形血管团的立体形态进行描述④难以区分血管瘤样变化与AVM[12]。 3. 血管瘤和血管畸形的鉴别目前对血管瘤和血管畸形的鉴别诊断、血管瘤分期的判断主要还是靠病史和体检,尚缺乏统一客观的指标[2]。刘昱等[15]通过对血管瘤的病理组织学结构分析发现：增生期血管瘤内皮细胞核肥大丰满,呈圆形或椭圆形,染色浅,单位视野内细胞数量增加,同一血管壁内皮细胞密度加大,管壁的内皮细胞数与管腔大小不成比例,。退化期血管瘤血管腔逐渐扩大,单位视野内毛细血管管腔总面积增加,而细胞数减少;部分内皮细胞扁平。退化明显的血管瘤中可见到血管腔闭合。血管畸形中血管管腔异常扩张,但内皮细胞扁平,胞核扁椭圆形,与正常血管内皮形态一致,内皮细胞无异常增生。张莉等[16]研究发现血管瘤增生期的血清ＶＥＧＦ浓度显著高于消退期血管瘤及血管畸形,表明血清ＶＥＧＦ对血管瘤和血管畸形的鉴别、血管瘤分期的判断等有重要意义。Dosquet等[17]发现增生期血管瘤患儿尿中bFGF水平升高，而血管畸形和正常婴幼儿尿中bFGF水平正常，提示尿中bFGF水平分析也可用于鉴别血管瘤和血管畸形以及对血管瘤的治疗过程进行监测。