长期无症状便血，不得不说的疾病

　　 结直肠血管畸形及血管瘤

　　 杨祖立 李森茂中山大学附属第六医院胃肠肛门外科杨祖立

　　 摘要： 发病于消化道的血管瘤及血管畸形，以无症状性便血为主要表现，在临床上较为罕见，但随着腹部影像学检查及内镜检查技术在消化道疾病诊疗中的普遍应用，其检出率近年来据国内外报道均有所升高。 消化道血管病变可发病于全消化道任意位点，以小肠、乙状结肠及直肠区域最为多见。 尽管此类疾病的诊断有比较明确的依据，诸如腹部平片提示静脉石，以及内镜下发现消化道黏膜紫红色结节等，但误诊率依然较高。 近年来，先进的影像学检查技术，如计算机断层扫描（CT）及磁共振呈像（MRI）有力地帮助了临床医师判断消化道血管病变的侵犯范围，而腔内超声多普勒技术在一些特殊病例的诊断中作用显著。 此类疾病的治疗以外科手术为主体，低位直肠病变的保肛手术是近年来临床研究热点。内镜下套扎及硬化剂注射等非手术治疗方式在一些临床实践中也取得较好的效果，特别是针对无法行规范肠切除术的病例更具价值，内科治疗以对症处理贫血及凝血异常为主要目标。

　　 流行病学资料

　　 血管瘤及血管畸形，多发病于体表及四肢皮肤；而消化道血管瘤及血管畸形，临床较为罕见，最早于1839由英国医生Philips.B报道。此类病变可发作于全消化道任意部位；小肠是消化道血管瘤及血管畸形的常见好发部位，有约10%的小肠占位性病变被证实为血管瘤及血管畸形。结直肠血管瘤及血管畸形，发病率可能较小肠略低，自二十世纪三十年代至七十年代中期，仅有200例病例见于国外文献报道，我国内相关可信报道并不多见，其中上海长海医院肛肠外科报道自1994年至2005年共收治并手术治疗6例。有文献显示，结肠及直肠病变占此类病变的38%； 而在结直肠病变中，约有一半发病于乙状结肠及直肠；当然这也可能是由于乙状结肠及直肠病变症状更明显导致就诊率更高，从而造成的样本偏倚所致。

　　 大多数的消化道血管瘤及血管畸形，为先天性非遗传疾病，往往出生时即有病变。病人常常被误诊而延误治疗。有研究显示此类病人最早于生后2个月诊断，而最迟至79岁才获得正确诊断，其平均诊断年龄为16岁；而以出血为原发症状的病人群体，平均确诊年龄为5岁，提示出血症状有助于早期诊断。总体而言，此类疾病好发于年轻群体，男女发病率比约为1:2.5， 女性较高； 而结直肠血管瘤及血管畸形的男女发病率比接近1:1，大致相当。

　　 组织学病理学及分类

　　 顾名思义，消化道血管瘤及血管畸形分为两类，即血管瘤与血管畸形。事实上，“血管瘤”一词在临床上应用广泛，但常常被错误使用，特别是冠以特定修饰的“血管瘤”如“草莓样血管瘤”、“海绵状血管瘤”及“毛细血管瘤”，都不是严格意义上的血管瘤。

　　 1982年，Mulliken 和 Glowacki 以组织学形态及内皮细胞更新速度为基础，对血管瘤及血管畸形进行了严格的分类，这一分类方法也沿用至今。

　　 根据Mulliken及Glawacki分类，血管瘤必须具备的特点是，血管内皮细胞的异常高度增生； 从这个意义上讲，婴幼儿血管瘤，快速自限性先天性血管瘤，非快速自限性先天性血管瘤，卡波西型血管内皮瘤，丛状血管瘤等均为血管瘤。这些病变均为出生时发病，并且大多数可自发退行，糖皮质激素及干扰素可以加速这一退行过程从而用于治疗此类病变。