血管瘤和脉管畸形的分类和临床表现

　　 一、脉管性疾病包括哪些疾病？

　　 脉管性疾病分为两大类：血管瘤和脉管畸形。脉管畸形又分为微静脉畸形（过去称为毛细血管瘤）、静脉畸形（过去称为海绵状血管瘤）、动静脉畸形（过去称为蔓状血管瘤）、淋巴管畸形（过去称为淋巴管瘤）以及混合畸形。第四军医大学口腔医院颌面外科杨耀武

　　 二、常见脉管性疾病的临床表现

　　 1.血管瘤

　　 婴幼儿血管瘤是一种以内皮细胞增生为特征的良性肿瘤，文献报道发病率高达2％～10％。约1/3的病变在孩子出生时既有， 2/3的病变在孩子出生两周后出现，女性多于男性。在孩子一岁以前，病变会出现阶段性快速生长，一岁以后趋于稳定。发生于皮肤浅表的血管瘤呈红色，一般突出于皮肤表面。发生于皮下或黏膜下的血管瘤多呈青紫色。更深部的血管瘤往往皮肤颜色正常，病变表现为质地中等偏软的包块，一般腮腺区多见。多数血管瘤可以自然消退，但消退期长短不一，最长者可到十二岁左右。部分血管瘤消退后可能遗留皮肤色素沉着、皮肤萎缩、浅瘢痕等。

　　 2.微静脉畸形

　　 微静脉畸形由大量扩张的微血管组成，又称鲜红斑痣、葡萄酒色斑，发病率约为0.3%。多发于颜面部皮肤，也可发生于口腔黏膜。多数病变出生时即有，随着年龄增大而逐渐扩张，不会自行消退。微静脉畸形呈粉红色、红色或紫红色，晚期可出现结节状或瘤样增生。

　　 3.静脉畸形

　　 静脉畸形由衬有内皮细胞的血窦所组成。一般出生时即有，随年龄增大而逐渐生长，不会自行消退。发生于浅表部位的静脉畸形皮肤、粘膜呈现蓝色或紫红色。发生于面颈深部的病变表现为质软包块，头低位时体积明显增大。静脉畸形窦腔内的的血液凝固可形成血栓，并可钙化为静脉石。静脉畸形可伴发疼痛、出血，大范围静脉畸形往往造成严重的颜面部畸形和功能障碍。

　　 4.动静脉畸形

　　 动静脉畸形是一种纡回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形，主要由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成，多见于成年人。临床上常表现为局部搏动性隆起，界限不清。病变可增生后呈念珠状，表面皮肤颜色正常或发红，皮温高。患者可自己感觉到搏动，扪诊有震颤感。病变侵犯皮肤后使其变薄，可能发生坏死、破溃及大出血。动静脉畸形也可侵蚀邻近的骨质或发生于颌骨，发生于颌骨的病变有时会突发牙龈大出血。

　　 5.淋巴管畸形

淋巴管畸形是胚胎时期淋巴管发育异常形成的畸形。多见于儿童及青少年。多数病变在出生后1～2年被发现，好发于头颈部黏膜层和黏膜下层、皮下。根据其结构分为微囊型和大囊型两类。微囊型淋巴管在皮肤或黏膜上呈现散在的透明或黄、红色小疱。大囊型淋巴管畸形传统分类中称为囊性水瘤，多发生于颈部。一般为多房性囊腔，内有淡黄色或血性液体。病变发生内出血或感染后会突然肿大、变硬。

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