压力性荨麻疹的发病机制和诊疗

压力性荨麻疹


压力性荨麻疹(pressure urticaria)是指身体受压部位，如掌、跖、臀、上肢等处受一定压力后发生红斑、水肿，伴痒感，8—72小时后可以自行消退，它是荨麻疹中水肿发生于真皮深部的一种少见类型。
[流行病学]
慢性荨麻疹中有2％为压力性荨麻疹。champion报告2 310荨麻疹中，本病有12例，占0．5％。本病好发于年青人，年龄分布在20～44岁。65％—80％患者为男性。

[病因及发病机制]
(一)与炎症介质的关系
ryan等在患者受压皮肤注射肥大细胞脱颗粒剂48／80复合物，局部能产生迟发性风团。从压力性风团中已分离出高浓度组胺和激肽，但用抗组胺和抗激肽药治疗无效。在压力性风团中未发现有白三烯，仅在注射组胺和concanavaina或者氯化钠产生的迟发性风团中有不等量白三烯。因此，白三烯在本病中不是主要发病介质。
患者与正常人比较，白细胞能释放较多组胺和白细胞化学趋化因子，但此改变无特异性。
(二)与血清蛋白的关系
血清蛋白酶抑制因子的缺乏，将导致介质作用延长，可以解释迟发性风团形成，但各种血清蛋白酶的检测均正常。由于本病风团大，疼痛，类似先天性血管性水肿，考虑是否有补体缺乏，但检查结果正常。未发现血清纤维素、igc、igm、isa异常。1／4患者血清ⅷ因子缺乏，但患者没有出血倾向。体外淋巴细胞培养对丝裂原反应正常。
有些患者是对食物中的蛋白过敏，饮食中除去过敏原，临床症状明显减轻。

[临床表现]
(一)皮肤症状
皮损好发于身体受压部位，如掌、跖、臀、上背，少见于面部。皮肤受压后4-8小时局部发生风团，皮损持续时间为8—72小时，平均20小时左右。皮损为大的红斑，深部水肿，中央血管受压呈白色。皮损很少扩展到受压以外的部位。如果用拇指和食指挤皮肤，皮肤可呈橘皮样外观，表明皮肤深部有水肿。多数患者风团有痒感，还可有灼痛、烧灼、刺痛感，尤其多见于跖部和头部皮损。自觉症状轻重不一，有些患者皮肤深部水肿波及到附近的关节和肌肉，可有剧烈的疼痛和不适。
(二)全身症状
约半数患者有全身症状，如畏寒、发热、多汗、眩晕、恶心、头痛、关节痛、疲劳、呼吸团、虑等。

[合并疾病]
本病常与其他型荨麻疹和血管性水肿合并。合并慢性荨麻疹比较常见，从27％到82％、94％。55％-63％的患者合并皮肤划痕症。曾有人报告，嗜酸性白细胞增多综合征患者，皮肤加压30秒，2～4 分钟后立即发生压力性荨麻疹，可同时合并皮肤划痕症。
[实验室检查]
70％的患者血沉轻度到中度增快。20％—53％的患者白细胞总数升高。其他检查如血清酶、免疫球蛋白、补体、脂酶抑制因子和抗胰蛋白酶均正常。有人报告c1—脂酶升高。

[病理]
风团活检显示真皮下部组织水肿和血管周围有细胞浸润，主要为单一核细胞、嗜酸性粒细胞。附属器周围亦有明显炎细胞浸润。炎细胞浸润可波及到皮下脂肪组织。近半数患者真皮内嗜酸性粒细胞聚集成片。风团早期肥大细胞数增加，后期则无变化。血管周围的淋巴细胞主要是t辅助。直接免疫荧光检查未见纤维蛋白、免疫球蛋白和补体存在风团内。

[诊断和鉴别诊断]
(一)诊断
根据皮肤局部有受压史，临床表现为皮肤的红斑和深部水肿，消退比较慢即可诊断。亦可做压力试验：在背部用皮肤划痕器，100g/cmz 70秒，或2．5kg20秒，或4．5kg 15秒加压于背部或大腿皮肤，6小时内局部产生风团，迟发的可到48小时。
(二)鉴别诊断
1．丹毒 局部红斑、水肿，自觉痛和压痛显著，伴发热和白细胞数增高，用抗生素治疗有效。
2．压力性脂膜炎 皮肤受压2—12小时后出现皮下结节，表面皮肤潮红。皮损短期内不能消退。
3．寒冷性脂膜炎 大腿、臀和面部皮肤受冷后出现结节和斑块，表面呈青红色和紫红色，数周后皮损消退。
[治疗]
第二代抗组胺药治疗有效。局部用强效皮质类固醇霜可减轻患者对压力的反应。氨苯砜每日，西替利嗪每日10mg治疗能减轻压力诱发的荨麻疹。有报告用西替利嗪治疗3周后，病理中嗜酸性粒细胞减少75％。皮质类固醇口服治疗也有效。

[预防]
患者皮肤避免长时间重压。