硬皮病内脏损害

　　硬皮病-内脏损害

　　由于硬皮病是因血管和结缔组织硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫病，因此它可造成全身性的损害，除皮肤、关节损害外，内脏损害主要见以下几方面：

　　（1）胃肠道损害 主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期。当发展至晚期，患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。

　　（2）肺损害 主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期，这些表现并不明显，胸部x线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。

　　（3）心脏损害 心脏损害较为常见，可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变，在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心率失常等。其中心包积液较常见，但往往没有明显症状，病情发展较为缓慢，超声心动图可明确诊断。

　　（4）肾脏损害 肾脏损害较为普通，是硬皮病的主要死亡原因之一，提示预后不佳，故应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿，逐渐发展可业引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿（临床上称硬皮病肾危象），或急骤进展的恶性高血压，可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。

　　（5）其他的脏器损害 系统性硬化还可引起其他系统损害，如神经系统的周围神经病、三叉神经痛；肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化；部分患者出现抗甲状腺抗体，可伴有甲状腺功能低下等。

　　总之，系统性硬化是一种累及全身多系统的自身免疫病，临床上可出现多系统损害，因此，对出现的相应症状应引起早期重视。