硬皮病患者必读

　　硬皮病我们从字面上理解就是皮肤变硬的一种病，这种病主要分为水肿期、硬化期、萎缩期，不同的发病时期疾病的症状也各不相同。硬皮病包括局限性和系统性两类，每种类型表现出的皮损形态以及器官受累状况也有所差异。正确认识硬皮病不论是对患者还是对健康的人群来说都是十分有必要的。

　　1、局限性硬皮病仅限于皮肤，不累及内脏。皮损形态可呈点滴型、斑状、线状和泛发性，临床以斑状、线状多见，前者病变层次较浅，一般不影响肢体功能;而后者由于病变层次深达筋膜，皮损跨关节可能致使关节活动受限，发生在面额部，可形成砍刀状硬皮病，累积头皮则出现脱发。一般实验室检查没有抗核抗体的异常改变。

　　2、系统性硬皮病不但累及皮肤，还累及多脏器系统。临床常主要以肢端硬化型和弥漫性两种。其中，前者发病比例占系统性硬皮病的95%，绝大多数患者以雷诺现象(具体表现为——遇冷后双手出现阵发性苍白、发冷、麻木，后变为青紫，再转为潮红)为首发症状，进而出现面部皮肤损害，可形成假面脸，手部呈腊肠状改变，骨质破坏，关节畸形，皮肤溃疡，病程进展缓慢。而后者发病比例较低仅占5%，发病开始就出现全身弥漫硬化，一般无雷诺现象和肢端硬化，病情进展迅速，短期内就出现皮肤及内脏(心、肺、肾等)的广泛硬化，预后较差。另外，还有一种硬皮病的特殊类型称为CREST综合征，患者会出现皮肤钙化、雷诺现象、食管功能异常、肢端硬化、毛细血管扩张等改变的一种综合征，预后较好。实验室检查方面，患者通常伴有血沉加快、贫血、γ球蛋白升高、类风湿因子阳性改变，同时可检测出多种自身抗体异常。

　　局限性硬皮病与系统性硬皮病都有相应的表现情况，患者们自身的治疗措施也各不相同。根据临床上的经验显示，系统性硬皮病比局限性硬皮病较为复杂，治疗上就需多加注意，对症治疗才是对抗硬皮病的关键一步。