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首页 > 顽固性皮肤病 > 硬皮病什么是硬皮病肾病

什么是硬皮病肾病

2016-12-21 来源:查病网

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  硬皮病又称进行性系统性硬化症,是一种原因不明的结缔组织病,主要表现为皮肤有炎性及纤维化,可累及多器官,有肾脏损害者,称为硬皮病肾病。这种情况一般在病情进展迅速,伴弥漫性皮肤受累的患者中,并且大量应用激素药物治疗的患者中出现硬皮病肾病的概率较大。硬皮病肾病还会导致出现硬皮病肾危象这一不良并发症的情况,再严重者会有肾衰竭,最终威胁生命。

  硬皮病肾病其主要的肾脏病理变化为:肾小球毛细血管壁有局部增厚,小动脉坏死,小叶间动脉内膜常增厚,使管腔变狭窄,或完全堵塞,伴肾小管萎缩,肾间质纤维化等改变。

  硬皮病肾病常见的临床表现为:①蛋白尿:为轻度蛋白尿,24小时尿蛋白定量小于500毫克,可伴有血尿或脓尿;②高血压:有两种表现方式:A.恶性高血压:约20%~30%患者起病突然,病情急剧进展,很快发生肾功能衰竭,常伴心力衰竭、高血压脑病,80%患者在2个月内死亡。B.轻型高血压:高血压呈持续性或间歇性。发生急性肾功能衰竭的机会较少;③氮质血症:常于血尿素氮升高后1~3个月内死亡。对硬皮病肾病目前尚无特殊治疗,激素或青霉胺不仅无效且有副作用,故基本为对症治疗及支持疗法,避免使用肾毒性药物及使肾血流下降的药物。对高血压患者应积极控制血压。血管紧张素转换酶抑制剂可缓解高血压危象,保护肾功能,甚至可使部分肾衰的患者肾功能得以恢复。已进入肾功能衰竭者,应进行血液透析。

  希望通过上述内容,患者朋友对此能够了解其危险性。硬皮病肾病对患者的生存是一种潜在的威胁,对待这种情况,我们一定要谨慎,尽早的检查治疗是十分重要的。

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