什么是硬皮病

　　硬皮病是一种临床以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征，并可能累及心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。硬皮病通常起病隐匿，大部分患者在寒冷或情绪激动时出现雷诺现象（皮肤苍白、青紫后潮红的颜色变化）。由于硬皮病可出现脏器受累，晚期出现严重并发症如肺动脉高压、肾危象，故早期诊断、早期有效的治疗尤为重要。

　　如果出现雷诺现象，四肢或躯干皮肤肿胀、紧绷增厚如皮革，不能提起，甚至同时出现胸闷气急、吞咽困难等就要警惕是否得了硬皮病，需及时就医。

　　目前临床上诊断硬皮病经典的分类标准是1980年美国风湿病学会（ACR）分类标准：

　　包括主要条件和次要条件：

　　主要条件：近端皮肤硬化：手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。

　　次要条件：

　　1、指硬化：上述皮肤改变仅限手指。

　　2、指尖凹陷性瘢痕或指垫消失：由于缺血导致指尖凹陷性瘢痕或指垫消失。

　　3、双肺基底部纤维化：在立位胸部X线片上，可见条状或结节状致密影。以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺，但应除外原发性肺病所引起的这种改变。

　　具备主要条件或2条或2条以上次要条件者，可诊为SSc。

　　硬皮病患者免疫学检查通常会出现抗核抗体（ANA）阳性，有部分患者可能出现Scl-70抗体、抗着丝点抗体等特异性抗体阳性。这些特征性抗体敏感度较低，不能完全依靠特异性抗体来进行疾病的诊断。但由于雷诺现象等临床表现可出现于多种自身免疫性疾病，故免疫学的检查对于硬皮病与其他疾病的鉴别有重要的意义。

　　同样，皮肤活检对硬皮病的诊断不是必须的。但皮肤活检对于判断患者皮肤是否仍存在炎症反应，还是进入萎缩期从而制定相应的治疗方案具有重要的意义。皮肤活检一般病变较为典型的部位，采取局部麻醉，取直径约12.5px左右皮肤组织进行病理检查。伤口一般缝3-5针，根据不同部位，约1-2周后拆线。

　　明确诊断后通常需要进行胃肠道、肺、心脏、肾脏等脏器的检查以评估是否出现重要内脏的受累，根据内脏受累的情况制定下一步的治疗方案。

　　硬皮病的治疗主要包括抗纤维化、扩血管、免疫调节和免疫抑制及对症处理。

　　保暖是针对雷诺现象的重要措施。此外，戒烟、去除外源性刺激等也很重要。钙离子拮抗剂如硝苯地平、氨氯地平等均具有减轻雷诺现象的作用，但须检测血压情况。

　　对于有弥漫性内脏受累的患者，可用激素治疗，糖皮质激素对炎性病变如肌炎、间质性肺炎（渗出期）等具有一定疗效。对于伴有肾脏、肺脏受累者，通常可联用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤。

　　抗纤维化药物如青霉胺、秋水仙碱，长期使用可能可减轻皮肤硬化症状。

　　近年来，一些新药陆续报到对硬皮病具有较好疗效，如伊马替尼、TNF-α抑制剂、IL-6抑制剂和利妥昔单抗等，但长期疗效及安全性仍有待观察。

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