系统性红斑狼疮的治疗

系统性红斑狼疮的治疗原则属于“下台阶疗法”。即：应用强有力的治疗措施首先控制病情发展，稳定后再逐步减药。系统性红斑狼疮中针对系统损害的治疗主要由系统应用糖皮质激素与系统应用免疫抑制剂构成，加上辅助治疗与预防并发症。

1.系统应用糖皮质激素  ?早用，即确诊后立即开始应用，而不是先用其他药物，再用糖皮质激素。足量，即一旦应用，起始量应足够大，而不是先小剂量再加大。长程，即应用时间要足够长，而不要在短期内迅速减药乃至停用。是否做到早用、足量、长程，对患者的远期疗效与远期生存率影响极

（1）糖皮质激素类型的选择：应尽可能选用泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙这类血浆半衰期短而又不含卤族元素的类型，以正确评估病情控制与剂量之间的关系并防止并发症。

（2）糖皮质激素的起始剂量：以泼尼松为计量标准：成人1~1.5mg/（kg﹒d），儿童1.5～2.0mg/（kg﹒d）。对于有严重内脏损害而又无禁忌证者，可以给予2.5mg/（kg﹒d）或予冲击疗法。

经典的糖皮质激素冲击疗法是：甲泼尼龙1g/d静脉给药，连续3天，以抢救濒危患者，尤其对中枢神经受累的狼疮脑病患者。

对于病情相对较重而又尚未濒危的患者，可以予以“3、2、1”或“2、2、2”改良的糖皮质激素冲击疗法。即：第1天给予甲泼尼龙300mg静滴，第2天给予甲泼尼龙200mg静滴，第3天给予甲泼尼龙100mg静滴，然后回复到原先每日剂量。或甲泼尼龙200mg/d静脉给药，连续3天，然后回复到原先每日剂量。也可用泼尼松龙第1 天300rng、晨顿服，第2天200mg、晨顿服，第3天100mg、晨顿服，然后60mg隔日1次，或回复到原先每日剂量。

在应用糖皮质激素冲击疗法前，要检查患者的心血管系统、消化系统、水和电解质平衡状态。有严重心律失常、缺血性心脏病、高血压、糖尿病者慎用。

（3）糖皮质激素的疗程：依据病情逐渐减药，一般至少应用一年以上。参见减量

2.系统应用免疫抑制剂 在病情需要时应用：①系统应用糖皮质激素不能有效控制病情；②患者病情不允许再增加糖皮质激素剂量；③出于“上台阶疗法”考虑，根据病情开始即用“糖皮质激素十免疫抑制剂”来迅速控制病情。越来越多的医生倾向于第3种选择，以改善远期存活率与患者生活质量。

（1）环磷酰胺：因为红斑狼疮表现为以体液免疫功能失常为主，选用环磷酰胺是为了优先针对体液免疫功能失常。常规用法为100mg/d，口服；累计剂量<9g。但近来多主张对重症患者采用静脉冲击疗法。经典的环磷酰胺静脉冲击疗法是：1g静脉注射每月1次，最多连续6个月。国内应用两种改良的环磷酰胺静脉冲击疗法：①800mg，连续两天；②600～800mg，每周1次。

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