硬皮病概述

　　硬皮病是一种病因不明的自身免疫性结缔组织病，发病率仅次于类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮,居于第三位。硬皮病，顾名思义，就是皮肤变硬了。“皮肤变硬”是硬皮病的标志性特征。硬皮病在临床上的严重程度有很大差异，目前认为本病类似光谱，也是一种病谱性疾病，最轻者只有局部皮肤的硬化萎缩，不侵犯内脏，预后较好，称为局限性硬皮病；严重者则出现全身广泛性或弥漫性的皮肤硬化增厚，并可累及内脏器官，引起胃肠道、肺脏、肾脏、心血管、骨骼肌等多个器官多个系统的功能不全，病情危重，病变进展迅速，预后较差，称作“系统性硬皮病或系统性硬化症”。但是“局限性硬皮病”与“系统性硬皮病”两者之间没有绝对的界限，部分局限性硬皮病可以逐渐转化为系统性硬皮病。

　　硬皮病属于一种慢性全身性自身免疫性疾病，病程可以迁延数年乃至数十年以上。典型皮肤病变呈对称性，多数由手指远端逐渐向近端扩展；皮损依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段，且皮损与周围正常皮肤的界限不清楚，伴有明显的雷诺现象及关节疼痛。本病在女性发病率约为男性的3-4倍，特别是20-50岁中年人为发病高峰。其组织病理改变为胶原增生，炎症细胞浸润，血管堵塞，缺血性萎缩及免疫异常。治疗原则为：早期保暖抗炎、抗凝和扩血管治疗，配合物理治疗及中西医结合疗法。

　　硬皮病临床分为两大类：（1）局限性硬皮病，包括斑状硬皮病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病几种。（2）系统性硬化症，包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征等三型。

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