各类型的硬皮病定义

　　硬皮病是一种皮肤及各系统硬化的结缔组织性疾病。中医文献中称“皮痹”。临床以皮肤肿胀、发硬、后期发生萎缩，可伴有骨脏损害为特征。发病率在主要的结缔组织病中仅次于系统性红皮病可发生于任何年龄，但以中青年女性为多见.男性也可发生，男女性别之比约为1：3 1，发病率在主要的结缔组织中仅次于系统性红斑狼疮。

　　中医文献早在《内经.痹论篇》中就有“皮痹”的记载，如“以秋理此者为皮痹”。隋代《诸病源候论.风湿痹候》说：“风湿痹病之状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛。”清代《医宗金鉴.杂病心法要.痹入藏府证》说：“久病皮痹，复感于邪，见胸满而烦，喘咳之证，是邪内传于肺，则为肺痹也。”

　　局限性硬皮病

　　局限性硬皮病可发生子任何年龄，仪大多在1l一20岁之间，女性较多，所有部位皮肤均可累及。病程慢性，少数可自行痊愈，遗留萎缩的痕迹。

　　初起皮损为紫红色斑，慢慢扩大至—定程度即长久不变，颜色渐变淡，皮肤发硬，可呈点滴状、斑片状、带状分布，毳毛脱落，局部不出汗，后期皮肤萎缩，色素减退

　　系统性硬皮病

　　系统性硬皮病可发生于任何年龄，以女性患者为多见，皮损常对称性地从四肢或白末端向中心发展，头、面、躯开始全身缓慢地进行性扩大加重，可侵犯内脏各器官，但以消化系统、呼吸系统多见。病情进展快，预后差，有生命危险。

　　前驱症状发病前常有—规则发热，关节痛或神经痛，体重下降，而雷诺氏现象最多见，主要表现为手指轻度发绀直到典型的色泽变化，如苍白、青紫和发红。雷诺氏现象可早于皮损数月或数年，可自动缓解却多次复发。女性者常有月经不调，或子宫疾病，或生殖机能不全等言不由衷史。

　　皮损可分为浮肿期、硬化期、萎缩期。浮肿期：在皮损旨发部位出现弥温性红斑和实质性浮肿，按之无凹陷，皮肤紧张发亮似蜡状，正常皱纹消失，呈淡黄色或黄褐色，或苍白色或正常肤色。发病前常有感觉异常，如刺痛、微痛、麻木或蚁行感等。硬化期：皮肤浮肿处渐变校，呈蜡黄色而的光泽，皮肤不能够手捻起，可伴有色素异常(色素沉着和色素脱失并存)，知觉迟钝，毛发脱落。萎缩期：皮肤萎缩变薄，如羊皮纸样或僵如皮革，日久成木板状硬化。

　　特殊型硬皮病

　　肢端硬化症是系统性硬皮病的种特殊类型。其临床特点是皮肤硬化仪发于肢端，可累及面部，雷诺氏现象明显，肢瑞皮肤硬化、萎缩，而致偶硬、畸形、活动障碍，并可发生指(趾)端溃疡、坏疽。甚至脱落。内脏一般不受累，病程进展缓馒，有时可以自然恢复。有的可侵犯内脏变成系统性硬皮病。

　　良性硬化症是肢瑞硬化症较为良性的异型，临床以皮肤钙质沉者，雷诺氏现象，指(趾)皮肤硬化，毛细血管扩张等四种表现为特征，义称cRsT综合征(以四种表现的第个英文字母命名)。若伴有食道功能障碍者，则称cREsT综合征。病程缓馒，一殷不侵犯内脏系统，预后较好。

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